L'acromégalie

L'acromégalie est une affection rare dans laquelle vous faites l'hormone de croissance trop. Cela provoque divers symptômes qui se développent lentement sur plusieurs années. Les symptômes les plus notables sont que vos mains et les pieds deviennent plus grandes, et les caractéristiques de votre visage peut devenir plus important. La cause en est généralement une petite tumeur non cancéreuse de la glande pituitaire. Les options de traitement comprennent la chirurgie pour enlever la tumeur et des médicaments pour bloquer la libération ou des effets de l'hormone de croissance.

L'acromégalie. Analogues de la somatostatine.
L'acromégalie. Analogues de la somatostatine.

La glande hypophyse se trouve juste en dessous du cerveau. Il fait plusieurs hormones, dont l'hormone de croissance. (Une hormone est un produit chimique qui est faite dans une partie du corps, passe dans la circulation sanguine, et donc peut avoir des effets sur d'autres parties du corps.)

Le montant de l'hormone de croissance que vous faites est en partie contrôlée par d'autres hormones qui proviennent d'une petite partie du cerveau appelée l'hypothalamus. C'est juste au-dessus de l'hypophyse. Il est l'hormone de croissance hormone de libération (GHRH) qui stimule l'hypophyse pour effectuer l'hormone de croissance lorsque le niveau sanguin de l'hormone de croissance est faible. Il permet également une hormone somatostatine qui empêche l'hypophyse de faire l'hormone de croissance lorsque le niveau de l'hormone de croissance est élevée.

L'hormone de croissance permet de stimuler la croissance et la réparation des différents tissus du corps. Il est nécessaire dans l'enfance pour aider les enfants à grandir. L'hormone de croissance agit sur certains tissus directement. Elle stimule également le foie pour faire une autre hormone appelée insuline-like growth factor-1 (IGF-1). Bon nombre des effets de l'hormone de croissance sont en fait dus à l'IGF-1 qui agit sur différentes cellules dans le corps.

L'acromégalie est une condition où vous faites l'hormone de croissance trop. Dans plus de 99 100 cas, l'excès d'hormone vient d'une petite tumeur (croissance) dans la glande pituitaire. Il s'agit d'une tumeur bénigne (non cancéreuse) a appelé un adénome hypophysaire. L'adénome peut croître jusqu'à 1-2 cm de diamètre. Cependant, comme elle est bénigne, il ne se propage pas à d'autres régions du corps. Les cellules anormales dans l'adénome font beaucoup d'hormone de croissance. On ne sait pas pourquoi l'adénome se développe.

Plus rarement, l'acromégalie est causée par un excès de GHRH qui est faite dans l'hypothalamus. Cette stimule les cellules dans l'hypophyse pour effectuer l'hormone de croissance trop. Très rarement, d'autres tumeurs dans le corps peuvent faire l'hormone de croissance.

L'acromégalie est rare. Environ 3 ou 4 personnes sur un million de développer l'acromégalie chaque année au Royaume-Uni. Il développe d'abord principalement chez les adultes âgés de 25-40. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Rarement, elle affecte les enfants. Si elle se développe chez un enfant (survient généralement entre les âges de 15 à 17 ans), il provoque la maladie appelée gigantisme parce que l'hormone de croissance favorise la croissance des os dans le corps.

Note: le reste de cette brochure est d'environ acromégalie chez les adultes.

Comprendre l'hypophyse et l'hormone de croissance. Qu'est-ce que l'acromégalie et ce qui les provoque?
Comprendre l'hypophyse et l'hormone de croissance. Qu'est-ce que l'acromégalie et ce qui les provoque?

L'acromégalie signifie littéralement «extrémités élargies» ou «les mains et les pieds élargis». C'est une caractéristique typique, mais il ya beaucoup d'autres symptômes. Les symptômes se développent graduellement. Certaines personnes présentent des symptômes qui se développent au fil 10-15 ans avant le diagnostic est fait.

Il est utile de diviser les symptômes en deux types: celles causées par l'hormone de croissance trop, et ceux causés par la tumeur d'agrandissement (adénome) dans l'hypophyse.

Les symptômes causés par l'hormone de croissance trop

L'excès d'hormone de croissance dans le sang peut atteindre différents tissus de votre corps qui peut rendre les épaissir ou se développent.

Ainsi, au fil du temps un ou plusieurs des éléments suivants peuvent se développer:

  • Les mains et les pieds deviennent plus grandes et plus larges. Votre gant et la taille de la chaussure peuvent augmenter au fil des ans. Vous ne pouvez pas être en mesure d'obtenir une bague de mariage au large.
  • Votre peau peut s'épaissir (en particulier sur le visage) et devenir plus grasse et en sueur.
  • Les modifications apportées à votre visage qui peuvent inclure: lèvres épaisses et le nez, épaississement de votre cuir chevelu, votre mâchoire devenir plus important. Ces changements se produisent très lentement ne peuvent donc pas réellement se faire remarquer par votre famille ou vos amis. Cependant, en regardant en arrière de vieilles photos peut suggérer votre apparence faciale a changé.
  • Votre cordons épaissir vocal qui peut causer votre voix à approfondir.
  • Votre langue peut agrandir de sorte que vous pouvez souvent mordre la langue.
  • Épaississement du cartilage peut causer de l'arthrite dans les articulations différentes.
  • Épaississement des voies nasales peut vous ronflez bruyamment et peut provoquer une obstruction du débit d'air quand vous êtes endormi (apnée du sommeil). Cela peut vous faire passer un sommeil de mauvaise nuit avec somnolence diurne.
  • Syndrome du canal carpien. C'est là un nerf passant par le poignet est écrasé par le tissu épaissi. Il peut causer des douleurs, des fourmillements et une faiblesse dans certaines parties des mains ou des bras.
  • Périodes irrégulières ou absentes (chez les femmes) peuvent survenir.

Autres effets de l'hormone de croissance trop peuvent inclure:

  • Fatigue générale.
  • Certains faiblesse musculaire.
  • Environ 1 personne sur 5 atteints d'acromégalie également développer le diabète comme les compteurs d'hormone de croissance les effets de l'insuline.
  • L'hypertension artérielle se développe dans environ 1 dans 3 cas.
  • Risque accru de maladie cardiaque et d'AVC. C'est probablement en raison du risque accru de développer une hypertension artérielle et le diabète.
  • Les personnes atteintes ont acromégalie un risque accru de polypes développement (petites excroissances bénignes) dans l'intestin et un risque légèrement accru de développer un cancer de l'intestin. Les gens atteints d'acromégalie sont désormais systématiquement examinés pour ces conditions (voir ci-dessous).

En outre, dans environ 1 dans 3 cas, l'adénome fait aussi trop d'une autre hormone appelée prolactine. Cela peut causer des problèmes sexuels et menstruels, et une décharge laiteuse du mamelon. Beaucoup d'hommes atteints d'acromégalie également développer la dysfonction érectile (impuissance).

Les symptômes causés par la tumeur qui se développe

Dans de nombreux cas, la tumeur reste faible et ne provoque pas de symptômes de pression. Toutefois, dans certains cas, la tumeur se développe suffisamment pour provoquer une pression sur les tissus voisins. Cela peut conduire à:

  • Maux de tête.
  • Des problèmes de vision. La tumeur peut appuyer sur les nerfs optiques (nerfs allant des yeux au cerveau) qui sont juste à côté de l'hypophyse.
  • D'autres cellules normales de l'hypophyse peuvent devenir écrasé et endommagé. Par conséquent, vous pouvez développer un manque d'autres hormones qui sont faites par l'hypophyse. Cela peut provoquer une glande thyroïde et / ou une glande surrénale paresseuse qui peut causer divers autres symptômes.
  • Une prise de sang peut mesurer le niveau de l'hormone de croissance. Toutefois, un seul test n'est pas fiable. C'est parce que les niveaux de l'hormone de croissance dans le corps fluctuent beaucoup tout au long de la journée dans tous les peuples.
  • Le diagnostic d'acromégalie est faite par un test de tolérance au glucose. Dans ce test, vous buvez un verre de sucre contenant 75 grammes de glucose. Vous avez alors une série de tests sanguins plus de deux heures. Le glucose doit abaisser le taux sanguin de l'hormone de croissance. Toutefois, si vous avez l'acromégalie le niveau de l'hormone de croissance reste élevé.
  • Un test sanguin pour mesurer le niveau d'IGF-1 (voir ci-dessus) peut être mesurée si l'acromégalie est suspectée. Cela peut également être utilisé comme un indice d'activité de la maladie d'évaluer dans quelle mesure le traitement est efficace.
  • Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer la taille d'une tumeur.
  • Tests visuels des yeux et peuvent évaluer si la tumeur est en appui sur le nerf optique.
  • Si vous êtes confirmé comme ayant acromégalie, d'autres tests seront nécessaires pour déterminer si la tumeur est à l'origine d'un manque ou un excès d'autres hormones produites par l'hypophyse.
  • D'autres tests peuvent inclure la radiographie pulmonaire, un électrocardiogramme (ECG) et les rayons X de certains de vos articulations.

Le but du traitement est de réduire le niveau de l'hormone de croissance dans le sang à la normale, et de réduire la taille d'une tumeur élargie. Plusieurs des symptômes et caractéristiques de l'acromégalie seront infirmer ou s'améliorer avec un traitement réussi (en dehors de toute croissance osseuse supplémentaire fixe qui avait eu lieu).

Le traitement chirurgical

Quels sont les symptômes et les problèmes de l'acromégalie? Les symptômes causés par l'hormone de croissance trop.
Quels sont les symptômes et les problèmes de l'acromégalie? Les symptômes causés par l'hormone de croissance trop.

Le traitement le plus courant consiste à enlever l'adénome par la chirurgie. Ceci est fait en utilisant des instruments très fins. Il ya deux manières différentes d'utiliser sur l'hypophyse:

La première méthode est connue comme la chirurgie trans-sphénoïdale endonasal. Cela implique le chirurgien atteindre votre glande pituitaire à travers une petite incision (coupure) dans le mur d'une de vos narines. Dans l'autre sens, le chirurgien se rapproche de l'hypophyse par une petite incision derrière la lèvre supérieure, juste au-dessus de vos dents de devant. Les instruments sont passés à travers la base de votre crâne - le sphénoïde. Le but est d'enlever l'adénome, mais de laisser le reste de l'hypophyse intacte.

L'opération est un succès, avec aucun autre traitement nécessaire, dans environ 9 cas sur 10 avec des tumeurs plus petites. L'opération est moins efficace dans les tumeurs de plus grande taille. Cependant, parfois, il n'est pas possible d'éliminer toutes les cellules de la tumeur. Si tout n'est pas éliminé et votre niveau d'hormone de croissance reste élevé suivant la chirurgie, d'autres traitements indiqués ci-dessous sont susceptibles de travailler.

Votre chirurgien vous conseillera sur les complications possibles qui peuvent parfois survenir. Par exemple, parfois l'opération peut endommager d'autres parties de la glande pituitaire. Cela peut entraîner une réduction de la production de certaines autres hormones. Si cela se produit, vous aurez besoin de prendre un traitement hormonal substitutif.

Médication

Médicament peut être utilisé si la chirurgie n'est pas possible, ou pas voulu. Il est également utilisé dans l'attente pour la chirurgie ou la radiothérapie. Il peut également être utilisé dans les cas où la chirurgie ne parvient pas à éliminer totalement la tumeur et le niveau de l'hormone de croissance reste élevé.

  • analogues de la somatostatine (octréotide et le lanréotide) réduisent le niveau de l'hormone de croissance à la normale dans plus de la moitié des cas et de réduire la taille de la tumeur dans le cas d'environ 8 à 10. Cependant, ces médicaments doivent être donnés en injection. Ils travaillent de façon similaire à la somatostatine (décrite ci-dessus) qui est une hormone qui empêche l'hormone de croissance d'être libéré par les cellules hypophysaires. Ces médicaments utilisés pour être injectés plusieurs fois par jour. Cependant, les préparations à action prolongée sont maintenant disponibles sous forme d'injections mensuelles ou bimensuelles. Les effets secondaires ne sont pas communs avec ces médicaments. Certaines personnes développent des douleurs abdominales et de la diarrhée, mais ceux-ci disparaissent généralement avec le temps. Les calculs biliaires peuvent également survenir, mais rarement des problèmes.
  • Agonistes dopaminergiques (comme la cabergoline, bromocriptine et quinagolide) peuvent être prises sous forme de comprimés. Ils agissent en empêchant la libération de l'hormone de croissance à partir de cellules tumorales. Cependant, ils ne fonctionnent bien que dans environ 1 dans 5 cas. Les effets secondaires tels que des nausées et des étourdissements sont également assez fréquentes.
  • Pegvisomant (Somavert ®) est considérée comme une injection quotidienne. Cependant, contrairement aux autres médicaments énumérés ci-dessus, il n'agit pas directement sur l'hypophyse. Pegvisomant agit en bloquant l'action de l'hormone de croissance sur les cellules de votre corps. Par conséquent, bien que la plupart des symptômes de l'excès d'hormone de croissance sera facilitée, elle ne réduit pas la taille de la tumeur et des maux de tête ne sont pas assouplies.

Radiothérapie

La radiothérapie est une option permettant de réduire la taille de la tumeur et de réduire la production de l'hormone de croissance d'où. Radiothérapie concentre le rayonnement à haute intensité à votre tumeur de l'hypophyse pour détruire les cellules anormales. Il peut être utilisé si vous n'êtes pas en mesure d'avoir la chirurgie, ou si la chirurgie n'a que partiellement réussi. Cependant, il peut prendre des mois ou des années après la radiothérapie est donnée pour le niveau de l'hormone de croissance afin de réduire à la normale. Vous pouvez prendre des médicaments en attendant les effets de la radiothérapie à travailler.

Un effet secondaire possible de la radiothérapie hypophysaire des dommages à d'autres cellules hypophysaires normales. Cela peut entraîner une baisse du niveau de certaines autres hormones. Toutefois, si cela se produit, vous pouvez prendre un traitement hormonal substitutif.

Comme mentionné précédemment, les personnes atteintes ont acromégalie un risque accru de développer l'intestin (côlon) des polypes et le cancer du côlon. Par conséquent, si vous êtes diagnostiqué avec l'acromégalie et êtes âgé de 40 ans ou plus, vous serez normalement offert une coloscopie de routine tous les 3-5 ans. Une coloscopie est un test où un opérateur (un médecin ou une infirmière) regarde dans votre côlon (gros intestin) avec un télescope flexible. Il peut diagnostiquer les problèmes intestinaux tels que des polypes et le cancer du côlon. L'objectif est de détecter les personnes qui développent un cancer le plus tôt possible (avant que les symptômes se développent) lorsque la possibilité d'une guérison complète est élevé.

Cependant, vous devez toujours informer votre médecin si vous développez de nouveaux symptômes de votre intestinaux tels que diarrhée persistante, en passant mucus, sang ou des douleurs abdominales.

Fondation hypophyse

PO Box 1944, le Bristol, BS99 2UB
Tel: 0845 450 0375 Site Web: www.pituitary.org.uk

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