Le syndrome de Cushing

Du syndrome de Cushing est provoqué par un niveau trop élevé de glucocorticoïdes dans le corps. Cela peut être causé par la prise de médicaments stéroïdes à long terme (la cause commune) ou par l'organisme de faire trop de cortisol (le principal glucocorticoïde fabriquée par le corps). Les symptômes apparaissent habituellement de façon graduelle, et donc le diagnostic (autres que ceux causés par les stéroïdes) peuvent ne pas être clair depuis un certain temps. Il ya diverses raisons pour lesquelles l'organisme peut produire trop de cortisol, et des tests complexes peuvent être nécessaires pour trouver la cause de l'excès de cortisol. La cause la plus fréquente de l'excès de cortisol est une petite tumeur non cancéreuse dans l'hypophyse qui fait trop d'une hormone appelée ACTH qui stimule les glandes surrénales faire trop de cortisol. Cette tumeur peut habituellement être enlevé par la chirurgie.

Les glucocorticoïdes sont une classe d'hormones stéroïdes. Du syndrome de Cushing se développe lorsque le niveau d'un glucocorticoïde dans l'organisme est trop élevé sur une longue période de temps. Trop de glucocorticoïdes peut se produire à partir d'une source exogène ou endogène:

Glucocorticoïdes exogènes

Cela signifie que vous prenez un médicament glucocorticoïde régulièrement. Ces médicaments sont couramment appelés médicaments stéroïdes (corticostéroïdes). La prednisolone est un médicament stéroïdien le plus fréquemment prescrit. Les corticoïdes sont parfois utilisés pour traiter diverses affections telles que certains types d'arthrite et de certains cancers. C'est un traitement à long terme avec un médicament stéroïde qui peut provoquer le syndrome de Cushing.

Stéroïdes à long terme est la raison la plus courante pour le syndrome de Cushing se développer.

Glucocorticoïdes endogènes

Cela signifie glucocorticoïdes faites par votre corps. Le syndrome de Cushing peut se développer lorsque votre corps produit trop d'une hormone appelée cortisol (une principale glucocorticoïdes). Cette condition a été décrite par un Dr Cushing qui le premier a écrit à ce sujet au début du 20e siècle. Le syndrome de Cushing, causée par l'organisme qui fait trop de cortisol, est rare. Environ 5 à 1 million de personnes développent ce type de syndrome de Cushing chaque année. La plupart des cas sont chez des personnes âgées entre 20 et 50. Les femmes sont cinq fois plus souvent touchées que les hommes.

Le reste de cette brochure est d'environ syndrome de Cushing dû à l'organisme de faire trop de cortisol. Voir la notice séparée appelée stéroïdes oraux pour une discussion sur les problèmes éventuels liés à la prise de médicaments stéroïdes.

Le cortisol est considéré comme une hormone glucocorticoïde qui est faite par les glandes surrénales. (Une hormone est une substance chimique qui est faite dans une partie du corps, mais passe dans le sang et a des effets sur d'autres parties du corps). Vous avez deux petites glandes surrénales qui se situent juste au-dessus de chaque rein.

Le cortisol est vital pour la vie. Il a plusieurs fonctions, y compris:

  • Aider à réguler la pression artérielle.
  • En aidant à réguler le système immunitaire.
  • Aidant à équilibrer l'effet de l'insuline pour maintenir le niveau de sucre dans le sang normal.
  • Aider le corps à réagir au stress.



Le niveau de cortisol doit être juste. Trop ou trop peu peut causer des problèmes. La quantité de cortisol qui est faite dans les glandes surrénales est contrôlée par une autre hormone appelée l'hormone corticotrope (ACTH) - et parfois tout simplement appelé corticotropin. ACTH est faite dans la glande pituitaire.

L'hypophyse se trouve juste en dessous du cerveau. Il fait plusieurs hormones, dont l'ACTH. Le montant de l'ACTH faite par la glande pituitaire est largement contrôlée par une autre hormone appelée hormone de libération de corticotrophine (CRH). CRH est faite dans une petite partie du cerveau appelée l'hypothalamus, qui est juste au-dessus de l'hypophyse. CRH stimule certaines cellules dans la glande pituitaire pour faire ACTH.

ACTH passe dans le sang, est porté à les glandes surrénales et stimule la glande surrénale pour faire cortisol. Si le niveau des augmentations ACTH dans le sang, les glandes surrénales fabriquent davantage de cortisol.

Mais, le cortisol a ce qu'on appelle un effet de rétroaction négatif sur l'hypophyse. C'est, comme le niveau de cortisol dans le sang s'élève au-dessus d'un certain niveau, il refuse la quantité d'ACTH faite par l'hypophyse. Cela signifie que la glande surrénale est ensuite stimulé moins, et donc moins de cortisol est faite. Ainsi, le niveau de cortisol est maintenu dans une certaine plage - juste assez comme cela est requis par le corps.

Il ya un certain nombre de causes. Il s'agit notamment de ce qui suit:

Adénome hypophysaire - la maladie de Cushing

Du syndrome de Cushing. Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
Du syndrome de Cushing. Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?

Un adénome hypophysaire est une petite tumeur bénigne (non cancéreuse) dans l'hypophyse. Il est généralement inférieure à 1 cm, et est composé de cellules anormales qui font beaucoup de ACTH. L'ACTH stimule les glandes surrénales qui ensuite font trop de cortisol. Les cellules anormales dans l'adénome ne sont pas «rejetées» par les réactions des niveaux élevés de cortisol.

Si vous excluez cas causés par des médicaments (comme mentionné précédemment), environ 4 à 5 cas de syndrome de Cushing sont causés par un adénome hypophysaire. Le syndrome de Cushing causé par un adénome hypophysaire est appelée la maladie de Cushing.

Problèmes surrénales

Il existe différentes maladies rares des glandes surrénales qui peuvent causer des niveaux élevés de cortisol. Il s'agit notamment de:

  • Hyperplasie surrénale - ce qui signifie qu'il ya une augmentation du nombre et de la croissance des cellules dans les glandes surrénales. Ces cellules ont ensuite font trop de cortisol. Il existe différents types d'hyperplasie surrénale.
  • Une tumeur bénigne (non cancéreuse) d'une glande surrénale.
  • Une tumeur maligne (cancéreuse) d'une glande surrénale (très rare).

Les autres causes de trop ACTH («ectopique d'ACTH ')

Certaines tumeurs rares dans d'autres parties du corps font parfois ACTH - par exemple, certains types de cancer du poumon. L'ACTH ectopique (qui est, ACTH ne se fait pas dans l'hypophyse) stimule ensuite les glandes surrénales faire trop de cortisol. Une variété de tumeurs peut faire ACTH, certains malins, et certaines tumeurs bénignes (non cancéreuses). Certaines tumeurs bénignes sont si petits qu'il est très difficile de trouver où dans le corps l'excès d'ACTH est faite.

Les médicaments stéroïdes

Glucocorticoïdes exogènes. Glucocorticoïdes endogènes.
Glucocorticoïdes exogènes. Glucocorticoïdes endogènes.

Certaines personnes prennent des médicaments stéroïdes qui sont similaires aux cortisol - par exemple, la prednisolone. Il est parfois utilisé pour traiter diverses affections telles que certains types d'arthrite et de certains cancers. Le traitement à long terme avec des stéroïdes peut causer des symptômes et des problèmes semblables au syndrome de Cushing.

D'autres causes

  • Certaines personnes qui boivent beaucoup d' alcool font trop de cortisol. Le niveau de cortisol va revenir à la normale si la consommation d'alcool s'arrête.
  • Certaines personnes souffrant de graves dépression font trop de cortisol.

Les symptômes se produire parce que vous avez trop de cortisol dans votre corps pendant une longue période de temps. Les symptômes sont les suivants. Dans la plupart des cas, plusieurs des symptômes énumérés ci-dessous se développer, même si vous êtes peu probable d'obtenir tous:

  • Obésité - avec de la graisse autour de la zone du corps principale (le tronc) plutôt que les bras et les jambes. Les bras et les jambes peuvent devenir assez mince par rapport au corps obèse.
  • Gonflement du visage, et le visage est souvent plus rouge que d'habitude.
  • Diabète.
  • Pilosité faciale chez les femmes.
  • L'hypertension artérielle.
  • La faiblesse musculaire. En particulier, une faiblesse musculaire proximale. Les muscles proximaux sont ceux dans vos bras et les jambes les plus proches du corps. Ainsi, les muscles autour de la cuisse, le bassin, les épaules et les bras sont les muscles proximaux.
  • Peau fine qui a facilement des hématomes.
  • Marques violet / rose stretch (stries) peuvent apparaître - semblables à ceux observés sur certaines femmes enceintes.
  • La fatigue.
  • Douleurs et courbatures - particulièrement mal au dos.
  • Les sautes d'humeur - comme étant plus irritable, déprimé ou anxieux que d'habitude.
  • Le manque de désir sexuel (libido).
  • Périodes peuvent devenir irrégulières ou arrêter, chez les femmes.
  • L'ostéoporose (fragilité des os »»). Vous pouvez fracturer un os plus facilement que d'habitude.
  • Œdème («rétention d'eau») autour des chevilles.
  • Soif excessive.
  • Susceptibilité accrue aux infections.
  • Les enfants touchés ont tendance à être obèses, mais se développent lentement sont donc les petits pour leur âge.

Dans la plupart des cas (à part quand stéroïdes est la cause), les symptômes se développent graduellement. Le diagnostic est souvent difficile pour un certain temps, parfois des années après les premiers symptômes commencent. C'est parce que la plupart des symptômes peuvent aussi être causés par d'autres problèmes communs. Par exemple, bien que la plupart des gens atteints du syndrome de Cushing ont obésité, la plupart des personnes souffrant d'obésité n'ont pas le syndrome de Cushing. De même, l'hypertension artérielle est fréquente, mais le syndrome de Cushing est une cause rare de celui-ci.

En outre, les symptômes peuvent être assez non spécifique au premier abord. Par exemple, vous pouvez mettre un peu de poids, et des sautes d'humeur, et juste ne pas se sentir bien, mais il est difficile de dire pourquoi. Vous pouvez même être traités pour la dépression ou l'obésité avant la cause de vos symptômes devient clair.

Les symptômes que l'on dit être le plus révélateur du syndrome de Cushing sont: ecchymoses, pléthore visage (rougeur), une faiblesse musculaire proximale, vergetures (surtout si pourpre rougeâtre et plus de 1 cm de large) et, chez les enfants, le gain de poids, mais étant petits pour leur âge.

Tests pour confirmer le haut niveau de cortisol

Le niveau de cortisol varie normalement tout au long de la journée. Ainsi, un simple test sanguin n'est pas assez bon pour diagnostiquer le syndrome de Cushing. Un ou plusieurs des tests suivants peuvent être conseillés:

  • Un test pour mesurer la quantité de cortisol que vous passez dans votre urine. Vous avez besoin de collecter toute l'urine que vous passez plus de 24 heures dans un récipient en plastique. Ce message est envoyé au laboratoire pour mesurer le cortisol.
  • En outre, ou comme alternative, un test sanguin peut être organisé après avoir pris un médicament appelé dexaméthasone. Ce médicament inhibe normalement la quantité de cortisol que vous faites. Un niveau de cortisol dans le sang qui est élevé après la prise de ce médicament permet de confirmer le syndrome de Cushing.
  • Un test sanguin de nuit ou de test de salive pour mesurer le niveau de cortisol. Le niveau de cortisol devrait être faible après vous allez dormir, et un niveau élevé est anormal.

Les tests pour trouver la cause du cortisol élevé

Une fois qu'il est confirmé que vous faites trop de cortisol, vous aurez besoin d'autres tests pour savoir quelle est la cause du haut niveau. Par exemple, est-elle due à un adénome hypophysaire, une cause extra-utérine de l'ACTH, ou à une cause surrénalienne? Des tests sanguins qui mesurent cortisol et d'autres hormones peuvent aider à localiser la cause. Cela peut impliquer la prise de sang à partir de sites insolites du corps. Vous pouvez aussi avoir besoin d'une analyse de l'hypophyse, les glandes surrénales, ou d'autres parties du corps. Les tests sont souvent très complexes.

Les options de traitement dépendent de ce qui cause le niveau élevé de cortisol.

Le traitement chirurgical d'un adénome hypophysaire

Si vous avez un adénome hypophysaire, le traitement le plus commun est d'avoir enlevé par la chirurgie. Ceci est fait en utilisant des instruments très fins. Le chirurgien peut obtenir de l'hypophyse par une petite incision derrière la lèvre supérieure, juste au-dessus des dents de devant (ou parfois à l'intérieur d'une narine). Les instruments sont passés à travers la base du crâne - le sphénoïde. Ainsi, cette opération est appelée «chirurgie trans-sphénoïdale», et se fait sous anesthésie générale. Le but est d'enlever l'adénome, mais de laisser le reste de l'hypophyse intacte.

Retrait de l'adénome provoque le niveau de cortisol dans votre corps pour aller de haut en presque zéro. Ainsi, après la chirurgie, vous devez prendre un médicament appelé hydrocortisone (similaire au cortisol) pendant plusieurs mois avant votre hypophyse revient à la normale. Il faut aussi plusieurs mois pour votre corps de se réadapter, et pour les symptômes d'améliorer progressivement.

L'opération est un succès dans environ 8 cas sur 10. Votre chirurgien vous conseiller sur les éventuelles complications qui surviennent parfois, par exemple:

  • Parfois, l'opération peut endommager d'autres parties de la glande pituitaire. Cela peut entraîner une réduction de la production de certaines autres hormones. Si cela se produit, vous pouvez prendre un traitement hormonal substitutif.
  • Parfois, il n'est pas possible d'éliminer toutes les cellules qui font l'excès d'ACTH. Si cela se produit, et l'ACTH reste élevé après la chirurgie, les options comprennent une deuxième opération ou d'autres traitements indiqués ci-dessous.

D'autres traitements pour un adénome hypophysaire

Où la chirurgie hypophysaire n'est pas possible, ou diminué, ou n'a pas, d'autres traitements peuvent être envisagés:

  • Radiothérapie à l'hypophyse peut détruire l'adénome hypophysaire. Cela a une bonne chance de succès, mais il peut prendre des mois ou des années pour prendre effet. Médicaments (voir ci-dessous) peut être nécessaire jusqu'à ce que la radiothérapie ne prenne effet. En outre, la radiothérapie peut endommager les cellules hypophysaires normales, et peut causer de faibles niveaux d'autres hormones produites par la glande pituitaire. Cependant, l'hormonothérapie de remplacement peuvent généralement être prises si cela se produit.
  • La chirurgie pour enlever les glandes surrénales est une option. Cela empêche votre corps de prendre toute cortisol (et d'autres hormones) à partir de vos glandes surrénales. Vous aurez besoin d'une thérapie de remplacement à vie de certaines hormones. Cependant, l'adénome restera dans l'hypophyse et de continuer à produire des niveaux élevés d'ACTH qui peuvent causer des problèmes dans certains cas.
  • Médicaments pour bloquer la production ou les effets du cortisol peut travailler. Il ya plusieurs médicaments qui peuvent être essayées avec différents niveaux de succès.

Les traitements pour d'autres causes du syndrome de Cushing

Les options de traitement dépendent de la cause. Par exemple:

  • Si une tumeur dans une glande surrénale est la cause, une opération pour enlever qu'il va guérir la maladie.
  • Pour hyperplasie surrénale (voir ci-dessus), les deux glandes surrénales peuvent avoir besoin d'être enlevé. Vous devrez alors prendre la thérapie de remplacement à vie de certaines hormones surrénales.
  • D'autres tumeurs dans le corps qui font l'ACTH ectopique peuvent être en mesure d'être enlevé, en fonction du type de tumeur, où il est, etc
  • Médicaments pour bloquer la production ou les effets du cortisol peut être une option.

ACTH - Association pour le traitement de Cushing et de l'aide

54 Powney Road, Maidenhead, Berkshire SL6 6EQ Tel: 01628 670389 Web: www.my-acth.co.uk
Un groupe de soutien pour les personnes atteintes de toutes les formes de syndrome de Cushing.

Fondation hypophyse

PO Box 1944, le Bristol, BS99 2UB
Tel (Helpline): 0845 450 0375 Site Web: www.pituitary.org.uk
Prise en charge de patients hypophysaires et leurs soignants.

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