Maladie du motoneurone

Motor maladie de neurone (MND) provoque une faiblesse progressive de la plupart des muscles du corps. Il existe différents types de MND. Cette brochure est principalement sur la sclérose latérale amyotrophique, qui est le type le plus commun de la DMN. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour MND, les traitements peuvent aider à soulager les symptômes et l'invalidité.

Nerfs (neurones) sont comme des fils qui transportent minuscules impulsions électriques (messages) entre le cerveau, la moelle épinière et le reste du corps.

  • Les nerfs moteurs portent des messages du cerveau et la moelle épinière vers les muscles, et rendent les muscles se contractent.
  • Les nerfs sensoriels portent des messages de toucher, la température, l'ouïe, l'odorat, le goût et d'autres sensations provenant de diverses parties du corps au cerveau.

Articles connexes

Dans la maladie de neurone moteur (MND), les nerfs moteurs sont endommagés et finalement cesser de fonctionner. Par conséquent, les muscles que les nerfs endommagés fournissent perdent progressivement leur force. Il existe différents sous-types du MND. Dans chaque type, les symptômes ont tendance à commencer de différentes manières. Toutefois, lorsque la maladie progresse, les symptômes de chaque type de MND ont tendance à se chevaucher. Cela signifie que les symptômes dans les stades ultérieurs de chaque type de MND deviennent semblables. Les principaux types de MND sont:

  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA). C'est le MND classique et le type le plus commun. Environ 8 personnes sur 10 avec MND ont ce type. Les symptômes ont tendance à commencer dans les mains et les pieds. Les muscles ont tendance à devenir rigide ainsi que faible au premier abord.
  • Paralysie bulbaire progressive (PBP). Environ 2 personnes sur 10 avec MND ont ce type. Les muscles premiers touchés sont ceux qui sont utilisés pour parler, mastiquer et à avaler (les muscles bulbaires).
  • L'atrophie musculaire progressive (PMA). Il s'agit d'une forme rare de la DMN. Les petits muscles des mains et des pieds sont habituellement premiers touchés, mais les muscles ne sont pas rigides.
  • La sclérose latérale primaire (PLS). Il s'agit d'un type rare de la DMN. Elle provoque principalement une faiblesse dans les muscles des jambes. Certaines personnes atteintes de ce type peuvent aussi développer une maladresse dans les mains ou de développer des problèmes d'élocution.

Le reste de ce dépliant est à peu près le type de la SLA du MND (SLA-MND).

ALS-MND ​​est rare au Royaume-Uni. Environ 2 personnes sur 100.000 développer ALS-MND ​​chaque année. Il ya environ 5000 personnes au Royaume-Uni avec ALS-MND.

Maladie du motoneurone. La sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Maladie du motoneurone. La sclérose latérale amyotrophique (SLA).

ALS-MND ​​peut affecter n'importe qui. ALS-MND ​​est rare de moins de 40 ans. Elle se développe généralement entre les âges de 50 et 70 ans. Il est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Pour la grande majorité des cas, il n'est pas héréditaire et il ne fonctionne pas dans les familles. Autour de 1 cas sur 20 est dû à une forme héréditaire de la DMN.

La cause n'est pas connue. On pense que certains produits chimiques ou des structures qui n'existent que dans les nerfs moteurs sont endommagés en quelque sorte. La raison pour laquelle les nerfs deviennent endommagée n'est pas claire. (Il n'est pas clair pourquoi les nerfs sensoriels, qui ont une structure similaire, ne sont pas affectés.) Il peut y avoir un ou plusieurs facteurs environnementaux qui peuvent déclencher des dégâts en quelqu'un qui est sujette à la maladie. Les recherches se poursuivent afin de trouver la cause sous-jacente des dommages aux nerfs.

Cette maladie affecte différentes personnes de différentes façons.

La principale caractéristique de la SLA-MND est une faiblesse musculaire qui est doux au début, mais devient progressivement pire. Les premiers symptômes apparaissent généralement dans les mains et les bras ou les pieds et les jambes. Moins fréquemment, les premiers symptômes sont les muscles bulbaires (muscles autour du visage et de la gorge):

  • Main et le bras symptômes. Au début, vous remarquerez peut-être que votre prise en main est moins forte. Vous pouvez laisser tomber les choses, et il est difficile d'ouvrir des bouchons de bouteille, mettez clés, etc Vous pouvez également remarquer que les muscles de vos mains (surtout à la base de votre pouce) s'aplanissent avec le temps.
  • Les pieds et les symptômes des jambes. Au début, vous pouvez commencer à glisser une jambe ou ont tendance à déclencher facilement. Vous trouverez peut-être plus difficile de monter les escaliers ou monter sur des chaises basses. Vous pouvez trouver que vous êtes beaucoup plus fatigué après la marche.
  • Symptômes musculaires bulbaire. Vous ne pouvez pas être en mesure de crier ou chanter. Votre discours peut devenir pâteuse. Il peut y avoir un changement dans la qualité de votre voix. Vous pouvez rencontrer quelques difficultés à avaler que les muscles qui coordonnent la déglutition deviennent touchés.
  • D'autres symptômes qui peuvent survenir incluent: crampes musculaires, de la fatigue, des contractions des muscles affaiblis (fasciculation) et saccadés d'un bras ou d'une jambe, tandis que vous vous reposez.

Les symptômes peuvent affecter un seul bras ou une jambe dans un premier temps. Ils ont ensuite progressivement s'aggraver et s'étendre à impliquer d'autres membres. Finalement, beaucoup de muscles dans le corps deviennent touchés. Certains groupes musculaires peuvent être plus durement touchés que d'autres. Muscles deviennent progressivement plus faible et inutile. Les problèmes qui se développent peuvent éventuellement comprendre ce qui suit:

  • Mobilité (à pied) est généralement pire.
  • Faire des tâches avec les bras et les mains devient de plus en plus difficile.
  • Manger et de la déglutition devient difficile lorsque la langue et les muscles autour de la bouche et de la gorge deviennent faibles.
  • Éternuements et la toux deviennent faibles.
  • Vous pouvez devenir essoufflé au moindre effort lorsque les muscles de la poitrine deviennent touchés.
  • Intellect ne change généralement pas, comme la partie la pensée ou le cerveau n'est généralement pas affectée. Cependant, un sous-type rare de la DMN (environ 3 100 cas) est associée à la démence précoce.
  • Parties sensoriels du système nerveux ne sont pas affectés, de sorte que vous pouvez sentir, voir, sentir, goûter et entendre comme avant.
  • fonctions de la vessie et des intestins restent généralement normal, donc incontinence n'est généralement pas une option. Cependant, la faible mobilité peut causer des problèmes de continence dans les derniers stades de la maladie.
  • Émotions et le désir sexuel ne sont pas modifiées directement par ALS-MND. Cependant, certaines personnes atteintes de la SLA-MND soudainement pleurer ou rire à des moments inappropriés. (Ce n'est pas un signe de maladie mentale, mais une caractéristique de la SLA-MND et ne peut pas être aidé, mais peut être gênant quand il se produit.) En outre, la dépression et l'anxiété sont communs.

Malheureusement, il n'existe aucun test qui confirme ALS-MND. Les gens chez qui on soupçonne ALS-MND ​​sont normalement adressés à un spécialiste (neurologue) pour l'évaluation. Au début, il peut être difficile pour un spécialiste pour être sûr que vous avez ALS-MND ​​lorsque des symptômes mineurs précoces se développent d'abord. Cependant, le diagnostic devient généralement clair que les symptômes et les signes de la maladie typiques deviennent progressivement pire.

Les tests sont souvent effectués pour exclure d'autres causes de vos symptômes. Les tests suivants peuvent être conseillés:

  • Électromyographie (EMG). Dans ce test, les très petites aiguilles sont utilisées pour enregistrer les impulsions nerveuses qui se produisent dans les muscles (en général dans vos bras, les jambes et la gorge).
  • Les études de conduction nerveuse. Une impulsion électrique est appliquée à travers un petit tampon sur la peau afin de mesurer la vitesse à laquelle les nerfs transportent des signaux électriques.
  • La stimulation magnétique transcrânienne (TMS). Ce test mesure l'activité des nerfs qui vont de votre cerveau à la moelle épinière.
  • D'autres tests, comme un scanner du cerveau IRM, peuvent être effectués pour écarter les autres causes de vos symptômes en cas de doute sur le diagnostic.

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la SLA-MND, les traitements peuvent aider à la fois à ralentir la maladie et aussi à améliorer les symptômes que vous pourriez avoir.

Le riluzole

Le riluzole est un médicament qui a été démontré dans les essais cliniques pour avoir un effet bénéfique sur la survie des personnes atteintes de SLA-MND. Il peut ralentir la progression de la maladie en quelques mois. Le riluzole contribue à inhiber la quantité de glutamate libéré dans les transmissions des impulsions nerveuses. Le glutamate est un produit chimique qui transmet les signaux entre un nerf et une autre cellule du système nerveux central. Il a été démontré glutamate en excès pour provoquer cerveau et la moelle lésions nerveuses de la moelle. Cela a un effet protecteur sur les nerfs.

Il n'existe actuellement aucune preuve solide montrant que la prise d'antioxydants est d'aucune utilité.

Soins respiratoires

Quelle est la maladie du motoneurone? Paralysie bulbaire progressive (PBP).
Quelle est la maladie du motoneurone? Paralysie bulbaire progressive (PBP).

Cela a été un grand progrès dans le traitement des personnes atteintes de SLA-MND au cours des dernières années. Dans ce traitement, vous avez un système de ventilation du masque à porter pendant la nuit pendant que vous dormez. Les machines sont de petite taille et portable et vous pouvez choisir parmi une variété de masques différents qui vous convient. Les personnes qui utilisent cette a été démontré non seulement d'avoir une plus longue survie, mais aussi une amélioration de la qualité de leur vie.

Traitements pour aider à soulager les symptômes

Des traitements sont disponibles pour la plupart des symptômes que vous pouvez développer avec ALS-MND. Ceux-ci peuvent inclure des crampes, difficulté à avaler la salive et la nourriture, les symptômes urinaires, et la dépression.

Il peut être assez fréquent pour les personnes atteintes de la SLA-MND avoir des problèmes d'alimentation. Ceux-ci peuvent être soit en raison de la difficulté à avaler ou à la difficulté de réellement nourrir vous-même en raison de la faiblesse dans les bras et les mains. Certaines personnes trouvent que la présence fluide épaissi et assis très droit quand manger est bénéfique.

Si vous perdez du poids à la suite d'avoir des difficultés d'alimentation, vous pouvez bénéficier d'une gastrostomie inséré. C'est un petit tube d'alimentation qui est placé à travers la paroi de l'abdomen directement dans votre estomac. Votre médecin en discutera plus en détail avec vous si vous êtes apte pour un.

La plupart des personnes atteintes de SLA-MND sont pris en charge par une équipe professionnelle qui comprend des neurologues, infirmières spécialisées, des physiothérapeutes, orthophonistes et orthophonistes, des ergothérapeutes, des diététistes et des conseillers. Chaque problème qui se pose est évaluée et traitée avec autant que possible par les membres concernés de l'équipe.

La vitesse à laquelle la maladie progresse varie de personne à personne. Muscles affaiblis par ALS-MND ​​ne récupèrent pas. Cependant, des semaines ou des mois peuvent s'écouler où la maladie ne semble pas progresser. Finalement, le handicap sévère se développe. Comme la maladie devient grave, les personnes atteintes de la SLA-MND sont incapables de marcher, de parler ou de manger, et ont besoin de beaucoup de soins. Les perspectives pour les personnes atteintes de SLA-MND est variable. Environ 7 personnes sur 10 atteintes de la SLA-MND meurent dans les 3-5 ans qui suivent l'apparition des symptômes. Environ 2 à 10 survivent cinq ans et environ 1 sur 10 survit 10 ans ou plus.

Il existe actuellement de nombreuses études de recherche portant sur différents traitements potentiels pour ALS-MND. Il est à espérer que les nouveaux traitements seront introduites à l'avenir.

Motor Neurone Disease Association PO Box 246, Northampton, NN1 2PR
Téléassistance: 08457 626262 Web: www.mndassociation.org

Écossaise maladie des neurones moteurs association 76 Firhill Road, Glasgow, G20 7BA
Tel: 0141 945 1077 Site Web: www.scotmnd.org.uk