Malformation congénitale kystique adenomatoid

Malformation congénitale adenomatoid kystique (CCAM) est une anomalie rare du développement pulmonaire chez les bébés à naître. CCAM est de plus en plus détecté par l'échographie de routine pendant la grossesse. Moyens congénitales à la naissance.

La gravité de l'anomalie est très variable. Certaines lésions peuvent réduire ou même disparaître sans traitement. certaines lésions entraînent l'enfant à avoir des problèmes de respiration très tôt après la naissance. Certaines lésions causer de graves problèmes pour le bébé et avoir un mauvais résultat.

Un CCAM est une masse non cancéreuses du tissu pulmonaire anormal, généralement situé dans une partie (lobe) d'un poumon. Le tissu pulmonaire anormal peut inclure des zones solides ainsi que des kystes (poches remplies de liquide).

CCAM est un développement anormal du tissu pulmonaire au cours de la grossesse. On ne sait pas pourquoi cela arrive.

CCAM peut être causée par plusieurs gros kystes (appelé macrokystique CCAM) avec des kystes de plus de 5 mm de diamètre. C'est le type le plus commun de la CCAM et a généralement un bon résultat.

CCAM peut aussi être causée par de multiples petits kystes (appelé microkystique CCAM) avec des kystes inférieure à 5 mm de diamètre. Microkystique CCAM peut être associée à des anomalies congénitales telles que le développement anormal des reins. Microkystique CCAM a tendance à avoir un résultat pire que CCAM macrokystique.

CCAM est rare, mais la fréquence exacte n'est pas connue. L'utilisation de l'échographie de routine pendant la grossesse a fait que beaucoup de bébés touchés sont diagnostiqués avant la naissance. L'amélioration des techniques de numérisation ont également signifié que certains bébés se trouvent avoir CCAMs qui peuvent précédemment n'ont pas été diagnostiqués.

CCAM est souvent diagnostiquée avant la naissance, par une échographie de routine. CCAM peut être associée à un hydramnios (excès de liquide autour du bébé pendant la grossesse).

Après la naissance, la plupart des personnes touchées présentent des symptômes peu après la naissance de la difficulté à respirer. Parfois CCAM est diagnostiqué par hasard dans la vie plus tard. Infections pulmonaires à répétition peuvent être une caractéristique plus tard dans la vie. Un enfant atteint peut aussi avoir «retard de croissance» (faible croissance et le gain de poids).

CCAM est souvent diagnostiquée par échographie pendant la grossesse.

Les enquêtes utilisées pour diagnostiquer CCAM et évaluer la gravité de la CCAM comprennent un coffre rayons X, un scanner et une IRM de la poitrine.

Les bébés diagnostiqués comme ayant CCAM devraient avoir des enquêtes pour chercher d'autres anomalies associées possibles, y compris l'échographie du cerveau et des reins et un échocardiogramme (examen du cœur).

Un échantillon de sang ou de liquide amniotique (liquide de l'utérus) est également envoyé à chercher une anomalie chromosomique associée mais c'est rare.

On sait maintenant que certains CCAMs deviennent plus petits ou même disparaissent avec le temps. Par conséquent, le traitement n'est pas toujours nécessaire.

Malformation congénitale adenomatoid kystique. Quel est malformation congénitale adenomatoid kystique?
Malformation congénitale adenomatoid kystique. Quel est malformation congénitale adenomatoid kystique?

Oxygène ou ventilation artificielle, même peut être nécessaire pour les bébés qui développent des difficultés respiratoires après la naissance.

La chirurgie est le traitement principal pour CCAM et peut être nécessaire avant la naissance. Chirurgie avant la naissance peut être considérée pour les grandes CCAMs ou si la CCAM est devenue associée à d'autres problèmes pour le bébé.

Une alternative à la chirurgie avant la naissance est un thoracocentèse (drainage du fluide kyste à travers la paroi thoracique), mais le fluide généralement retourne rapidement après la procédure. Un grand kyste rempli de liquide peut être traité avec une dérivation (shunt thoracoamniotic) qui s'écoule continuellement du fluide de la CCAM.

Les grandes lésions peuvent être associées à l'élaboration d'autres anomalies du développement tels que le développement anormal des reins. L'autre complication principale est le développement des poumons anormale dans l'utérus. Cela provoque des difficultés respiratoires après la naissance.

D'autres complications possibles incluent naissance prématurée, la pneumonie récurrente et pneumothorax (air qui est emprisonné à côté d'un poumon).

Il peut y avoir un risque accru de développer un cancer à la suite de la CCAM mais il ne sait pas encore exactement comment cela est commun.

CCAMs petits CCAMs surtout macrokystiques, ont souvent un excellent résultat et n'ont pas besoin de traitement.

Retrait et même la disparition d'une CCAM avant la naissance peut se produire dans quelques bébés touchés.

L'ablation chirurgicale de la CCAM conduit généralement à un rétablissement complet. On ne sait pas si oui ou non l'ablation chirurgicale complète supprime complètement le risque de développer un cancer.

La mort peut survenir chez jusqu'à 30% de tous les bébés atteints peu après la naissance qui se présentent. Les facteurs de risque pour un résultat médiocre comprennent d'autres anomalies associées, CCAM microkystique et une grande lésion.