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Le syndrome de Sjögren peut causer divers symptômes, les yeux secs étant les plus courantes et la bouche sèche. Ces symptômes sont dus à l'absence de sécrétions de glandes dans le corps. Dans les cas graves, les poumons, les reins, le système nerveux et les glandes lymphatiques peuvent être affectées. Le traitement est principalement dirigé vers le contrôle des symptômes.

Le syndrome de Sjögren a été décrite pour la première en 1933 par un ophtalmologiste suédois (ophtalmologiste) a appelé Henrik Sjögren.

Il est un type de maladie auto-immune. Normalement, notre corps fabrique des anticorps pour combattre les infections - par exemple, quand nous attrapons un rhume ou un mal de gorge. Ces anticorps aident à tuer les cellules des bactéries, des virus ou des «microbes» qui causent l'infection. Dans les maladies auto-immunes du corps fabrique des anticorps similaires (auto-anticorps) qui attaquent les cellules normales. La cause de cette augmentation est incertaine.

Dans le syndrome de Sjögren, ces auto-anticorps attaquent les cellules de certaines glandes. L'effet est que ces glandes ne peuvent pas libérer leurs sécrétions normales. Cela signifie que les symptômes du syndrome de Sjögren sont principalement dues à la sécheresse et le manque de sécrétions de la glande.

Le syndrome de Sjögren affecte communément les yeux, la bouche, les glandes salivaires, les poumons, les reins, la peau et le système nerveux, mais tous les organes du corps peut être affectée.

Le syndrome de Sjögren primaire, c'est quand le syndrome de Sjögren se produit par lui-même.

Le syndrome de Sjögren secondaire est quand le syndrome de Sjögren se produit en liaison avec une autre maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

Le syndrome de Sjögren affecte environ 4 à 1000 personnes au Royaume-Uni. Il est neuf fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Habituellement, les gens commencent à remarquer d'abord les symptômes quand ils sont dans leur 30s ou 40s.

Sj. Le syndrome de Sjögren primaire.
Sj. Le syndrome de Sjögren primaire.

Les deux symptômes que tout le monde avec le syndrome de Sjögren va remarquer sont:

  • La xérostomie (bouche sèche).
  • Xerophthalmia (yeux secs, qui peuvent se sentir mal à l'aise et graveleux).

La sécheresse des yeux, de la bouche et d'autres parties du corps est connu comme le syndrome de Gougerot-Sjögren. (Ainsi que le syndrome de Sjögren, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi être causée par un traitement de radiothérapie et d'autres maladies telles que la sarcoïdose et l'hémochromatose.)

Sécheresse de la bouche peut entraîner:

  • Des problèmes de déglutition et la dysphagie (le sentiment de quelque chose de coincé dans la gorge en avalant).
  • Le muguet (une infection à levures) dans la bouche.
  • Perte du goût.
  • La carie dentaire et la maladie parodontale (des gencives). La salive contient des agents anti-infectieux ainsi quand la production de salive est réduite, l'infection de la bouche est plus probable.

D'autres parties du corps peuvent également être touchés par la sécheresse:

  • La sécheresse vaginale peut provoquer la dyspareunie (douleur lors des rapports sexuels).
  • Sécheresse de la trachée et des bronches (voies respiratoires) peut conduire à une toux sèche et des infections pulmonaires.
  • La peau sèche peut se produire.

D'autres symptômes vous pouvez remarquer les suivantes:

  • La fatigue.
  • Des douleurs musculaires et douleurs articulaires (syndrome de Sjögren affecte souvent les personnes qui ont d'autres maladies auto-immunes qui affectent les articulations, comme l'arthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique).
  • Gonflement des glandes parotides (glandes salivaires situées dans les zones joues, juste en face de l'oreille).
  • Gonflement des autres glandes salivaires situées sous la mâchoire ou dans la région du cou.

Rarement, vous pouvez développer des complications telles que:

  • L'infection des glandes salivaires.
  • Les ulcères cornéens: les yeux secs peuvent conduire à l'infection et l'apparition d'ulcères sur la surface des yeux. Si elle n'est pas traitée, cela peut entraîner une perte de vision.
  • Pancréatite: c'est une inflammation du pancréas remarqué par une douleur dans la partie supérieure de l'estomac (abdomen).
  • Neuropathie périphérique: ce qui provoque une perte de sensation dans les doigts, les mains, les bras, les orteils, les pieds, les jambes.
  • Neuropathie crânienne: ce qui provoque une perte de sensation dans les parties du visage.
  • Les problèmes rénaux: rarement, le syndrome de Sjögren peut progresser à affecter les reins. Elle peut provoquer une inflammation des reins, des perturbations dans l'équilibre, les calculs rénaux fluides corporels et, si une panne n'est pas traitée, le rein.
  • Pseudolymphome: 1 personne sur 10 atteintes du syndrome de Sjögren peut développer une maladie appelée pseudolymphome. Cela provoque une hypertrophie de la rate (un organe dans l'abdomen supérieur gauche qui permet à l'infection de combat de corps et se débarrasser des globules rouges vieux). Il provoque aussi l'élargissement des ganglions lymphatiques dans le corps.
  • Le lymphome non hodgkinien: à 1 personne sur 10 qui développent pseudolymphome, le pseudolymphome peut évoluer vers un lymphome, le plus souvent d'un lymphome non-hodgkinien. Il s'agit d'un type de cancer des glandes lymphatiques. Il a tendance à progresser très lentement et, dans certains cas, peut même régresser (disparaître) sans aucun traitement. Le premier symptôme remarqué avec le lymphome non-hodgkinien est habituellement un gonflement des glandes lymphatiques, en particulier dans le cou. Si vous êtes diagnostiqué avec le syndrome de Sjögren, vous devriez regarder pour le développement de tous les morceaux ou des enflures au niveau du cou, de l'aine ou sous les bras et rien d'anormal à votre médecin rapport.
  • Les tumeurs de la glande parotide: ceux-ci peuvent être plus fréquents dans le syndrome de Sjögren. Si vous remarquez une entreprise difficile / gonflement dans l'une de vos glandes parotides (situées dans la région de la joue, comme décrit ci-dessus), vous devriez demander un rendez-vous urgent avec votre médecin.
  • Fausses couches à répétition: le syndrome de Sjögren peut rarement être à l'origine de fausses couches à répétition. Fausses couches à répétition, c'est quand une femme a trois fausses couches ou plus dans une rangée. C'est parce que d'un lien entre le syndrome de Sjögren et une condition appelée le syndrome des antiphospholipides.
  • Réactions aux médicaments: les personnes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent être plus susceptibles de développer des effets secondaires quand ils prennent certains médicaments - par exemple, des antibiotiques.
  • Le phénomène de Raynaud: les extrémités du corps, généralement les doigts et les orteils, changent de couleur et deviennent douloureux généralement due à l'exposition au froid.

Il ya un certain nombre d'enquêtes que votre médecin peut faire pour aider à diagnostiquer le syndrome de Sjögren.

  • Le test de Schirmer: il mesure la quantité de larmes que vous formez. Papier filtre spécial est placé sous la paupière inférieure de l'œil et à gauche pendant cinq minutes. Dans le syndrome de Sjögren, la production de larmes est réduit.
  • Fendez examen à la lampe: un colorant spécial est utilisé pour colorer les yeux temporairement. Le médecin va regarder dans les yeux, à l'aide d'une lampe spéciale, pour voir si il est réduit la production de larmes ou des lésions oculaires.
  • Biopsie des glandes salivaires: l'un des minuscules glandes salivaires peut être retiré de votre lèvre inférieure pour examen. Il s'agit d'une procédure simple et peut être fait en utilisant une injection d'un anesthésique local. Colorants spéciaux et la coloration sont ensuite utilisés dans le laboratoire pour rechercher des signes du syndrome de Sjögren dans cette glande.
  • Le prélèvement de salive: vous pouvez être invité à recueillir la salive que vous faites plus de 10 minutes. Un volume réduit suggère le syndrome de Sjögren.
  • Les analyses de sang: votre médecin peut aussi vous demander de subir des tests sanguins qui peuvent suggérer l'inflammation ou les signes d'une maladie auto-immune.

D'autres tests peuvent être organisées si le diagnostic n'est pas clair ou votre médecin soupçonne une complication. Par exemple:

  • Une analyse de regarder vos organes internes et les glandes lymphatiques.
  • Essais spéciaux sur votre urine à regarder votre fonction rénale.

Il n'existe actuellement aucun traitement pour le syndrome de Sjögren. Le traitement vise à contrôler le plus grand nombre des symptômes qu'il provoque aussi bien que possible.

Vous pouvez être référé à un certain nombre de spécialistes lorsque vous êtes diagnostiqué avec le syndrome de Sjögren, selon les parties de votre corps qu'il touche. Rhumatologues (spécialistes communs) sont les principaux médecins qui ont une connaissance de spécialiste du syndrome de Sjögren. C'est à cause de l'association du syndrome de Sjögren avec d'autres maladies qui touchent les articulations, comme l'arthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé. Cependant, vous pouvez aussi être référés à un dentiste, un ophtalmologue, un pneumologue ou un spécialiste du rein. Votre médecin continuera à fournir un soutien pour vous et vous prescrira le médicament sous la direction de ces autres spécialistes.

Le traitement de la sécheresse oculaire

  • Évitez les situations qui rendent l'oeil sec symptômes worse.These peut inclure:
    • Faible taux d'humidité et de l'air conditionné.
    • Vent.
    • La poussière et la fumée (si, le cas échéant, essayez d'arrêter de fumer si vous êtes un fumeur).
    • Les lentilles de contact.
    • Lecture prolongée ou regarder un écran d'ordinateur ou de télévision. Cela nous fait cligner des yeux moins souvent si nos yeux ne restent pas aussi humide.
  • Lunettes: lunettes spéciales peuvent aider à garder l'humidité et réduire la sécheresse oculaire.
  • Les larmes artificielles: ceux-ci fournissent la lubrification et se présentent sous la forme de gouttes oculaires. Sans conservateur collyre aider à réduire le risque d'irritation des yeux. pommades ophtalmiques de paraffine sont utiles pour une utilisation pendant la nuit car ils sont plus durables. Toutefois, si elle est utilisée au cours de la journée, pommade de paraffine peut provoquer une vision trouble.
  • Déchirez traitement conduit: en cas de chute à elles seules ne fonctionnent pas, vous pouvez avoir besoin d'un traitement spécial pour les conduits lacrymaux dans vos yeux par un ophtalmologiste. Un instrument appelé diathermie est utilisée pour fermer les canaux lacrymaux.

Le traitement de la bouche sèche et les symptômes connexes

  • Les mesures générales qui peuvent aider comprennent:
    • Boire de l'eau tout au long de la journée.
    • Gardez vos dents, des gencives et de la bouche aussi propre et sain possible. Brossez-vous les dents régulièrement, utilisez la soie dentaire et un rince-bouche.
    • Consultez votre dentiste régulièrement.
    • Utilisation de Vaseline ®, pour les lèvres gercées sèches.
    • Mâcher des chewing-gums sans sucre.
  • Salive artificielle: ceci peut être utilisé pour maintenir l'humidité de la bouche et se présente sous la forme d'un spray, un gel, un liquide, d'une pastille ou pastille.
  • stimulants de salive: chez certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren, les glandes salivaires ne sont que partiellement affectées et peuvent être incités à faire plus de salive. Comprimés pilocarpine sont des stimulants de salive qui sont parfois prescrits.

Traitement d'autres symptômes

  • Hydratants et des additifs pour le bain spéciales peuvent être utilisées pour la peau sèche.
  • Lubrifiants peuvent être nécessaires lorsque vous avez des relations sexuelles.
  • Les anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) peuvent être prises pour aider les douleurs articulaires et musculaires.

Traitement des complications

Si le syndrome de Sjögren progresse d'impliquer les organes tels que la peau, les poumons, les reins et les glandes lymphatiques, vous devrez peut-être prendre des médicaments. Un tel médicament peut inclure:

  • Stéroïdes: ce sont des comprimés à prendre par voie orale qui aident à réduire l'inflammation. Ils peuvent être prescrits si vos symptômes sont particulièrement mauvaises.
  • Immunosuppresseurs: ce sont des médicaments que l'humidité baisse de la production d'anticorps anormaux dans le syndrome de Sjögren. Noms comprennent le méthotrexate, pénicillamine et hydroxychloroquine. Comme stéroïdes, ils sont réservés pour les cas graves comme ils ont des effets secondaires et vous devrez surveiller de près avec les analyses de sang pendant que vous les prenez. Par exemple, vous prescrira peut-être un de ces médicaments si vos reins ou les poumons sont touchés, ou si vous développez pseudolymphome.
Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren? Le syndrome de Sjögren secondaire.
Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren? Le syndrome de Sjögren secondaire.

Le syndrome de Sjögren est généralement pas la vie en danger. Certaines personnes ne peuvent remarquer des symptômes bénins tels que les doux yeux secs et une sécheresse de la bouche doux. D'autres personnes développent des symptômes plus irritants et invalidante affectant les yeux, la bouche, la vision et l'alimentation et peuvent aussi avoir des douleurs articulaires inconfortables et la fatigue.

Parfois, les symptômes peuvent disparaître pendant de longues périodes de temps (en rémission). Rarement, certaines personnes développent des problèmes plus graves tels que les reins et des problèmes pulmonaires décrits ci-dessus.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren développer une autre maladie auto-immune comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou la polymyosite.

Comme mentionné ci-dessus, environ 1 personne sur 100 atteints du syndrome de Sjögren développer un lymphome, le plus souvent d'un lymphome non-hodgkinien. Ce lymphome peut généralement être traitée et votre médecin vous examinera régulièrement pour rechercher des signes de cela.

Jusqu'à présent, il ne semble pas que le syndrome de Sjögren peut être évitée. Plus de recherche est nécessaire sur les facteurs qui causent effectivement une personne à commencer à former les auto-anticorps impliqués dans la maladie.

Association syndrome de Sjögren britannique

PO Box 15040, Birmingham B31 3DP
Helpline: 0121 478 1133 Site Web: www.bssa.uk.net

Arthritis Research UK

Copeman House, la Cour de St Mary, la Porte de St Mary, Chesterfield, Derbyshire, S41 7TD.
Tel: 0870 850 5000 Site Web: www.arthritisresearchuk.org

Traitement de l'arthrite

18 Stephenson Way, London, NW1 2HD.
Helpline: 0808 800 4050 Tel: 0207 380 6500 Site Web: www.arthritiscare.org.uk

Le registre de la sjögren

Une biobanque de recherche national des personnes atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. L'objectif est de faciliter les essais cliniques et des études de recherche universitaire afin d'améliorer notre compréhension de ce qui cause le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif et de trouver une meilleure, plus efficace traitement pour les personnes atteintes de cette maladie. Web: www.sjogrensregistry.org