La cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare qui affecte les voies biliaires et du foie. Inflammation et des lésions des voies biliaires peuvent conduire à des lésions du foie et la cirrhose - une condition où le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose). Différents traitements sont disponibles pour contrôler les symptômes qui peuvent se développer et aussi pour gérer les complications qui peuvent survenir. Les perspectives pour les personnes ayant une cholangite sclérosante primitive peut être très variable.

Le foie est dans la partie supérieure droite de l'abdomen. Il possède de nombreuses fonctions, dont:

  • Glycogène stockage (carburant pour le corps), qui est faite à partir de sucres. Si nécessaire, le glycogène est décomposé en glucose qui est libéré dans la circulation sanguine.
  • Aider à traiter les graisses et les protéines provenant des aliments digérés.
  • Fabrication de protéines qui sont essentielles pour la coagulation du sang (facteurs de coagulation).
  • Traitement de nombreux médicaments que vous pouvez prendre.
  • Aidant à éliminer ou traiter l'alcool, poisons et les toxines du corps.
  • Faire la bile, qui passe par le foie à l'intestin vers le bas de la voie biliaire. Bile décompose les graisses dans les aliments afin qu'ils puissent être absorbés par l'intestin.

La bile est un liquide jaune-vert qui contient divers produits chimiques et des sels biliaires. Bile vous aide à digérer les aliments, en particulier les aliments gras. Il aide également le corps à absorber certaines vitamines (A, D, E et K) à partir de la nourriture que vous mangez.

Bile est faite par les cellules hépatiques. Les cellules du foie sortent bile dans des tubes minuscules appelés canaux biliaires. Il existe un réseau de canaux biliaires dans le foie. Ils rejoignent (comme les branches d'un arbre) pour former le plus grand «canal cholédoque. La bile s'écoule en permanence vers le bas les voies biliaires minuscules, dans le canal cholédoque, et dans le duodénum (partie de l'intestin - la première partie de l'intestin grêle).

La vésicule biliaire est situé sous le foie. C'est comme une poche au large de la voie biliaire principale et remplit de bile. C'est comme un réservoir qui stocke la bile. La vésicule biliaire serre (contrats) lorsque nous mangeons. Cela vide la bile stockée de nouveau dans le canal cholédoque et jusque dans le duodénum.

Articles connexes

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare qui affecte les voies biliaires et du foie. Il est appelé:

  • Primaire - parce que la cause n'est pas connue. (Autrement dit, il n'est pas «secondaire» à une cause connue comme l'alcool ou des poisons.)
  • Sclérosante - car il provoque des cicatrices et épaississement (sclérose) des voies biliaires.
  • Cholangitis - ce qui signifie inflammation des canaux biliaires.

Dans cette condition, les canaux biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie deviennent enflammés et des cicatrices. Les causes des cicatrices rétrécissement des voies biliaires qui se traduit dans la bile s'accumule dans le foie. La bile peut alors endommager les cellules du foie. Finalement, le tissu cicatriciel peut se propager à travers le foie, la cirrhose et une insuffisance hépatique. La cirrhose est une maladie grave où le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose). Il a tendance à progresser lentement et souvent ne provoque pas de symptômes à ses débuts. Cependant, comme la fonction du foie devient progressivement pire, de graves problèmes peuvent se développer.

Voir la notice séparée appelée cirrhose pour plus de détails.

La cause n'est pas claire. Il peut parfois fonctionner dans les familles. Près de quatre personnes sur cinq ayant CFP ont aussi une maladie intestinale inflammatoire (le plus souvent la colite ulcéreuse, mais il peut également être associés à la maladie de Crohn).

Remarque: la plupart des gens atteints de la maladie inflammatoire de l'intestin (colite ulcéreuse ou maladie de Crohn) ne développent pas la CFP.

PSC est rare. Elle touche environ 1 à 16.000 personnes au Royaume-Uni. Elle peut survenir à tout âge, mais est plus fréquente chez les personnes âgées d'environ 40 ans. Il est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

La cholangite sclérosante primitive. Traitement des complications.
La cholangite sclérosante primitive. Traitement des complications.

Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement au fil des semaines ou des mois. Au début de la maladie, de nombreuses personnes n'ont pas de symptômes du tout. Les premiers symptômes les plus communs comprennent sentir plus fatigué que d'habitude, sensation générale de malaise, démangeaisons de la peau, la perte de poids et ayant un certain malaise dans le ventre supérieur droit (abdomen).

La jaunisse peut se développer lorsque la situation s'aggrave. La jaunisse est quand vous allez jaune ». Vous avez tendance à le remarquer en premier lorsque le blanc des yeux deviennent jaunes. Cela est dû à une accumulation de la bilirubine chimique, qui est faite dans le foie et, dans certaines affections hépatiques, les déversements dans le sang.

Diverses complications peuvent survenir chez certaines personnes atteintes de la CFP. Il s'agit notamment de:

  • Les carences en certaines vitamines, généralement les vitamines A, D, E et K. Ce sont les vitamines qui sont solubles dans la graisse (plutôt que les autres vitamines qui sont solubles dans l'eau). Cela signifie qu'ils se dissolvent dans les graisses. La bile aide à la graisse de se décomposer et de ces vitamines pour être absorbés.
  • L'infection des voies biliaires bloqués. C'est ce qu'on appelle cholangitis infectieux. Cela peut provoquer des frissons, de la fièvre et le ventre (abdomen) tendreté supérieure.
  • Cirrhose (où le tissu hépatique normal est remplacé par un tissu cicatriciel (fibrose).
  • L'insuffisance hépatique.
  • Cancer des voies biliaires. Cela affecte finalement environ 1 personne sur 10 qui ont CFP.

Beaucoup de gens avec PSC n'ont pas, ou seulement vague, les symptômes pendant un certain temps dans les premiers stades de la maladie. Par conséquent, le diagnostic est souvent fait quand vous avez des tests pour une autre maladie ou les tests de routine si vous avez une maladie inflammatoire de l'intestin.

Les tests comprennent généralement:

  • Des tests sanguins appelés tests de la fonction hépatique. Ceux-ci mesurent l'activité des produits chimiques (enzymes) et d'autres substances réalisés dans le foie. Cela donne une indication générale quant à savoir si le foie est enflammé, et comment il fonctionne. Voir la notice distincte appelée les tests de la fonction hépatique pour plus de détails.
  • D'autres tests sanguins peuvent être effectués pour écarter (exclure) les autres causes de maladies du foie telles que l'hépatite virale.
  • Une échographie du foie peut être effectuée.
  • A cholangiogramme est un test qui produit une image des voies biliaires. Cela se fait souvent à l'aide d'une IRM.
  • Prendre un petit échantillon (biopsie) du foie. Cela peut être effectué à regarder l'échantillon sous le microscope. Il peut montrer l'inflammation et l'étendue de toute la cirrhose (où le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose) dans le foie). La biopsie du foie peut également évaluer comment stade précoce ou avancé de la maladie est. Voir la notice distincte appelée biopsie du foie pour plus de détails.

À l'heure actuelle il n'existe aucun traitement spécifique qui soit cures ou ralentit la progression de la CFP. Les traitements visent à améliorer les symptômes et aussi pour gérer les complications qui peuvent survenir.

Traitement des symptômes

Démangeaisons de la peau peuvent habituellement être atténuées avec un médicament appelé cholestyramine. D'autres médicaments peuvent être jugés si ce n'est pas efficace.

Le traitement médical
Un médicament appelé acide ursodésoxycholique est utilisé pour améliorer l'écoulement de la bile dans les voies biliaires. Cela conduit généralement à une amélioration des tests sanguins hépatiques. Les suppléments de vitamines peut être conseillé.

Qu'est-ce que le foie? Cholangite sclérosante primitive confiance.
Qu'est-ce que le foie? Cholangite sclérosante primitive confiance.

Traitement des complications
Les antibiotiques sera donné si vous avez un épisode de cholangite infectieuse. Si votre cholangiogramme montre que vous avez une obstruction de la voie biliaire extérieur de votre foie, alors il peut être possible pour un médecin de placer un petit tube de drainage (un stent) ou utilisez un tout petit ballon pour ouvrir le blocage.

La greffe de foie
Si votre foie est affectée mal, alors vous pourriez être considéré comme une greffe de foie. Perspectives après une greffe du foie est bon. Toutefois, la CFP se retrouve dans environ un tiers des cas après une greffe du foie.

La plupart des personnes atteintes de la CFP seront avisés de manger une alimentation saine et normale. Idéalement, toute personne ayant une inflammation du foie ne doit pas boire de l'alcool, ou seulement en très petites quantités. Si vous avez déjà une inflammation du foie, l'alcool peut augmenter le risque et la vitesse de développer une cirrhose.

Le cours du CFP est variable. Si vous n'avez pas de symptômes alors votre vision est mieux par rapport à ceux qui développent des symptômes. Environ 1 personne sur 10 développe un cancer avec CFP de la voie biliaire à un certain stade, ce qui peut être difficile à traiter. De nouveaux tests de dépistage pour le cancer du canal biliaire sont en cours d'élaboration. Il ya aussi une petite augmentation du risque de développer un cancer du côlon.

Le traitement de la CFP est une zone de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent d'être étudiés et les informations ci-dessus est très générale. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur les perspectives de votre situation particulière.

Aide supplémentaire et informations

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CFP support UK

British Liver Trust