La cirrhose biliaire primitive

Cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie qui endommage lentement les canaux biliaires dans le foie. Dans le temps, le flux de bile est limité et la bile s'accumule dans le foie. Ce qui endommage les cellules du foie qui, dans certains cas, conduit à la cirrhose (cicatrisation du foie). Début des symptômes les plus courants sont les démangeaisons et la fatigue. D'autres symptômes se développent à mesure que progresse la maladie. Les médicaments qui visent à soulager les symptômes et ralentir la progression de la maladie peuvent être utilisés. Une transplantation du foie peut être nécessaire si le foie est gravement endommagé.

Le foie est dans la partie supérieure droite de l'abdomen. Ses fonctions comprennent:

  • Glycogène stockage (carburant pour le corps), qui est fabriqué à partir de sucres. Si nécessaire, le glycogène est décomposé en glucose qui est libéré dans la circulation sanguine.
  • Aider à traiter les graisses et les protéines provenant des aliments digérés.
  • Fabrication de protéines qui sont essentielles pour la coagulation du sang (facteurs de coagulation).
  • Traitement de nombreux médicaments que vous pouvez prendre.
  • Aidant à éliminer ou traiter l'alcool, poisons et les toxines du corps.
  • Faire bile qui passe par le foie à l'intestin et aide à digérer les graisses.

La bile est un liquide jaune-vert qui contient divers produits chimiques et des sels biliaires. Bile vous aide à digérer les aliments, en particulier les aliments gras. Il aide également le corps à absorber certaines vitamines (A, D, E et K) à partir de la nourriture que vous mangez.

Bile est faite par les cellules hépatiques. Les cellules du foie sortent bile dans des tubes minuscules appelés canaux biliaires. Il existe un réseau de canaux biliaires dans le foie. Ils rejoignent (comme les branches d'un arbre) pour former le canal cholédoque plus grande. La bile s'écoule en permanence vers le bas les voies biliaires minuscules, dans le canal cholédoque, et dans le duodénum (partie de l'intestin - la première partie de l'intestin grêle).

La vésicule biliaire est situé sous le foie. C'est comme une poche au large de la voie biliaire principale et remplit de bile. C'est comme un réservoir qui stocke la bile. La vésicule biliaire serre (contrats) lorsque nous mangeons. Cela vide la bile stockée de nouveau dans le canal cholédoque et jusque dans le duodénum.

Articles connexes

PBC est une condition qui affecte les voies biliaires. Il est appelé:

  • Primaire - parce que la cause n'est pas connue. (Autrement dit, il n'est pas secondaire à une cause connue comme l'alcool ou des poisons.)
  • Biliaire - parce qu'elle affecte les voies biliaires.
  • Cirrhose - parce que la maladie progresse, il peut endommager les cellules du foie et causer des lésions au foie. Signifie cirrhose cicatrisation du foie et a des causes diverses. PBC est une cause rare de la cirrhose.

En PBC, l'inflammation se développe autour des petits canaux biliaires dans le foie. L'inflammation peut endommager lentement les canaux biliaires. Les canaux biliaires deviennent progressivement bloqués en raison de l'inflammation. Bile n'est pas capable de couler des conduits qui deviennent bloquée. Ce processus tend à s'aggraver très lentement, et le nombre de canaux biliaires endommagés et bloqués augmente progressivement. Si la bile ne peut pas circuler vers le bas des canaux biliaires, la bile s'accumule dans les cellules du foie. Dans le temps, les cellules du foie deviennent également endommagé par l'accumulation de bile. Bile peut aussi déborder dans la circulation sanguine.

Comme les dommages aux cellules du foie devient pire, la cicatrisation (cirrhose) peut se développer progressivement dans le foie. Au fil du temps, la cirrhose peut entraîner une défaillance du foie et d'autres problèmes graves.

Dans les premiers stades de la maladie, le principal problème est l'accumulation de substances dans le foie et la circulation sanguine qui sont normalement évacuée dans le duodénum dans le cadre de la bile. Cirrhose ne se produit que dans les derniers stades de la maladie. Le taux de déclin depuis les premiers stades de la maladie au plus tard, plus grave, les stades de la maladie peut varier d'une personne à l'autre.

En fait, le PBC terme est controversé parce que tous les gens atteints de CBP développer une cirrhose. En outre, si la cirrhose ne se produisent, il se développe généralement plusieurs années après que la maladie commence d'abord (après plusieurs années d'inflammation des voies biliaires).

La cause exacte n'est pas connue. On pense que la PBC est une maladie auto-immune. Le système immunitaire attaque normalement des bactéries, virus et autres germes avec des anticorps, des globules blancs, etc Chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, le système immunitaire attaque les tissus de l'organisme. On ne sait pas pourquoi cela arrive. Certaines personnes semblent avoir une tendance à développer des maladies auto-immunes. Dans de telles personnes, quelque chose pourrait déclencher le système immunitaire à attaquer les tissus du corps. Le déclencheur exact n'est pas connu mais déclencheurs possibles qui ont été proposées sont une sorte d'infection ou une sorte de toxine (poison). Il peut aussi y avoir une tendance génétique pour PBC, car il semble fonctionner dans certaines familles.

Chez les personnes atteintes PBC, le système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les petits canaux biliaires dans le foie. Cela provoque une inflammation et des dommages à l'intérieur et autour des canaux biliaires dans le foie.

Les gens atteints de CBP ont un risque accru de développer d'autres maladies auto-immunes. Par exemple, le syndrome de Sjögren, une maladie de la thyroïde, le phénomène de Raynaud et la sclérodermie.

PBC est une affection rare. Elle affecte environ 1 personne sur 5000 au Royaume-Uni. Environ 9 à 10 cas se produisent chez les femmes. Il développe le plus souvent chez les femmes âgées entre 30 et 65 ans.

La cirrhose biliaire primitive. Qu'est-ce que le foie?
La cirrhose biliaire primitive. Qu'est-ce que le foie?

Les premiers symptômes les plus courants sont les suivants:

  • Fatigue (fatigue) est souvent le premier symptôme à se développer. Il peut être très invalidante un type de fatigue. La raison PBC provoque de la fatigue n'est pas claire.
  • Démangeaison (prurit) est un symptôme fréquent, mais il ne se produit pas toujours. Il est parfois grave et pénible avec toute la peau sensation de démangeaison. La cause de la gale n'est pas claire. Elle peut être due à un produit chimique de la bile qui s'accumule dans la circulation sanguine.
  • Malaise sur le foie (en haut à droite de l'abdomen) se produit dans environ 1 dans 5 cas.
  • Couperose, rouge ou rose des mains peut se développer.
  • Certaines personnes développent des nausées (sensation de malaise), des ballonnements ou la diarrhée. Selles (matières fécales) peuvent être pâle, encombrants et difficiles à évacuer (appelé steatorrhoea ou selles grasses) en raison de la difficulté que votre corps a digérer la graisse quand vous avez PBC.

Quand un médecin vous examine, il ou elle peut se sentir que votre foie est agrandi. Comme la maladie progresse, la jaunisse (jaunissement de la peau) se développe. Cela est dû à une accumulation de bilirubine (une substance chimique dans la bile) dans le sang. Si la cirrhose se développe, d'autres symptômes liés au foie sont susceptibles de se développer.

Certaines personnes atteintes de PBC ne présentent aucun symptôme

PBC est parfois diagnostiquée par hasard lors de tests sanguins pour d'autres raisons montrent des anomalies qui sont dues à PBC. Certaines de ces personnes ne développent jamais de symptômes. Cependant, beaucoup de ces personnes développeront des symptômes à un moment donné que la maladie progresse.

Les symptômes de troubles connexes

Comme mentionné précédemment, certaines personnes atteintes de PBC ont aussi d'autres maladies auto-immunes. Par conséquent, les symptômes liés à ces maladies se produisent également dans certains cas. Par exemple, une sécheresse de la bouche et les yeux secs sont les principaux symptômes du syndrome de Sjögren.

Les symptômes de complications

Le risque de développer l'ostéoporose augmente chez les femmes avec PBC. (Voir la notice distincte appelée «Ostéoporose» pour plus de détails.) Autres complications liées à la fonction désordre du foie peuvent se développer dans certains cas. Par exemple, des problèmes avec les reins et le pancréas. Le cancer du foie est également une complication rare.

Des tests sanguins

Si le PBC est soupçonné de vos symptômes, un test sanguin est généralement confirmer le diagnostic. La plupart des gens atteints de CBP ont:

  • Un niveau élevé de certaines enzymes hépatiques (produits chimiques) dans le sang. (Voir la notice distincte appelée «test sanguin - Fonction hépatique. Pour plus de détails)
  • Un anticorps appelés anticorps antimitochondries. Cet anticorps peut avoir quelque chose à voir avec le déclenchement de la maladie car il s'attaque à une partie de cellules appelées mitochondries.

Beaucoup de gens atteints de CBP ont également un taux de cholestérol élevé. Cependant, ce n'est généralement principalement la bonne lipoprotéines de haute densité (HDL), ce qui signifie qu'il n'ya pas de risque accru de maladie cardiaque. (Voir dépliant intitulé «Cholestérol» pour plus d'informations.)

Échographie

Quelles sont les voies biliaires et de bile? Quelle est la cirrhose biliaire primitive?
Quelles sont les voies biliaires et de bile? Quelle est la cirrhose biliaire primitive?

Votre médecin peut vous organiser pour vous d'avoir une échographie du foie. Gel est appliqué sur la peau de votre abdomen et la sonde à ultrasons est déplacé sur votre peau (semblable à l'analyse que les femmes ont pendant la grossesse). Cela permet au médecin d'examiner vos canaux biliaires et vérifiez que vos symptômes ne sont pas causés par d'autres conditions.

La biopsie du foie

Une biopsie hépatique est quand un petit échantillon de tissu est prélevé à partir d'une partie du foie. L'échantillon est ensuite examiné au microscope pour rechercher des cellules anormales. Les changements typiques de vues sous le microscope de l'échantillon de biopsie peut confirmer le diagnostic de CBP. La biopsie peut aussi donner une indication de la gravité. Par exemple, en cas de cirrhose, et si oui, à quel point. (Voir la notice distincte appelée «biopsie - Foie. Pour plus de détails)

Il n'existe aucun remède pour la PBC. Les traitements visent à soulager les symptômes et de ralentir la progression de la maladie. Une transplantation du foie peut être sauver des vies dans les derniers stades de la maladie.

Traitement pour soulager les symptômes

Itch peut être un symptôme pénible et peut être difficile à traiter. Les antihistaminiques peuvent être utilisés initialement pour aider à soulager les démangeaisons. Cependant, cholestyramine (nom commercial Questran ®) est le médicament le plus couramment utilisé pour les démangeaisons. Il agit en se liant à la bile dans l'intestin. (Lorsque la bile pénètre dans l'intestin, il se déplace vers le gros intestin où une partie est absorbée dans la circulation sanguine, et remonte vers le foie pour être réutilisés. Comme cholestyramine se lie à la bile dans le gros intestin, il s'arrête cette réabsorption et donc plus de bile que d'habitude est passé avec les fèces (selles). Cela contribue à réduire l'accumulation de bile dans le foie et la circulation sanguine, ce qui facilite souvent démangent.) Il peut y avoir un délai de 1-4 jours après commencer le traitement avant démangeaison s'améliore. D'autres médicaments bile contraignantes sont parfois utilisés.

D'autres médicaments sont parfois utilisés pour soulager démangeaison si ce qui précède ne sont pas utiles. Par exemple, la rifampicine. On ne sait pas comment ces travaux, mais ils aident à certaines personnes. L'acide ursodésoxycholique (voir ci-dessous) peut également soulager les démangeaisons. La plasmaphérèse (comme un échange de plasma) a été utilisée dans certains cas de persistance, démangeaison sévère.

La peau sèche peut faire démangeaison pire, donc en utilisant des quantités généreuses de crème hydratante est utile si vous avez la peau sèche.

Pas de médicaments semblent soulager la fatigue qui est souvent un symptôme principal.

Traitement pour ralentir la progression de la maladie

Il n'existe pas de médicament qui arrête ou reprend la maladie. Cependant, certains médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie chez certaines personnes.

L'acide ursodésoxycholique (UDCA, ou URSO) est le médicament le plus couramment utilisé dans le but de ralentir la progression de la maladie. Il fonctionne en changeant la composition de la bile dans le foie qui peut réduire les effets nocifs de la bile sur les cellules du foie. Toutefois, son efficacité est contestée et il ne peut pas travailler dans tout le monde. Certaines études ont montré que cela semble fonctionner le mieux dans les premiers stades de la PBC. Certaines données suggèrent que l'UDCA peut contribuer à retarder la nécessité d'une greffe de foie chez certaines personnes atteintes de CBP et peut contribuer à les maintenir en vie plus longtemps. Toutefois, son effet dans les derniers stades de PBC (chez les personnes qui ont développé une cirrhose) ne semble pas être aussi bon. Elle peut aussi aider à soulager les démangeaisons.

Médicaments immunosuppresseurs sont parfois utilisés. Par exemple, la pénicillamine, l'azathioprine, le méthotrexate, la ciclosporine et aux corticoïdes. Ces travaux en supprimant le système immunitaire. Mais là encore, il ya peu de preuve claire de dire à quel point ils sont efficaces dans le traitement de la CBP. Ils ont tous un risque de causer des effets secondaires importants.

Votre spécialiste vous conseillera sur les avantages et les inconvénients d'essayer un médicament en particulier.

Traitement de maladies associées

Comme mentionné précédemment, diverses autres maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les personnes atteintes PBC. Ainsi, vous pouvez avoir besoin de traitement pour ces trop.

L'ostéoporose est plus fréquente chez les femmes avec PBC. La prévention et le traitement de l'ostéoporose est la même que pour n'importe quelle autre femme et est décrite dans une notice séparée appelée «l'ostéoporose».

Traitement de la cirrhose et une insuffisance hépatique

Quelles sont les causes de cirrhose biliaire primitive? Qui reçoit la cirrhose biliaire primitive?
Quelles sont les causes de cirrhose biliaire primitive? Qui reçoit la cirrhose biliaire primitive?

Voir la notice distincte appelée «cirrhose» pour plus de détails sur cirrhose. Une transplantation du foie est une option si le foie est gravement endommagé à cause d'une cirrhose. Il s'agit d'une opération importante et ne doit pas être pris à la légère. Toutefois, il peut être une mesure de sauvetage et les résultats sont souvent très bon. Certaines personnes atteintes d'eczéma sévère qui n'a pas répondu à d'autres traitements ont une greffe du foie, même si leur foie n'est pas trop endommagé.

Parfois, PBC peut revenir et affecter le foie transplanté. Toutefois, cela peut ne pas se produire et, si c'est le cas, peut prendre jusqu'à 15 ans avant de revenir.

Alcool

Si vous avez PBC, vous pouvez constater que vous n'êtes plus en mesure de faire face à la consommation d'alcool. Certaines personnes boivent une petite quantité d'alcool lors d'occasions spéciales. La quantité d'alcool qui est judicieux pour vous de boire varie de personne à personne et dépendra de l'ampleur des dommages à votre foie. Vous devriez demander à votre médecin de vous conseiller pour savoir si vous pouvez boire de l'alcool et la quantité d'alcool est judicieux pour vous.

Médication

Vous devez toujours vous rappeler de dire à un médecin ou à un pharmacien que vous avez PBC avant de prendre tout médicament (y compris des médicaments, des suppléments ou des remèdes que vous pouvez acheter sur le comptoir). C'est parce que beaucoup de médicaments sont traitées dans le foie. Parce que votre foie ne peut pas être fonctionne si bien, si vous avez PBC, vous pouvez obtenir certains effets indésirables de certains médicaments.

PBC est une maladie progressive. Cependant, dans de nombreux cas, la maladie évolue très lentement sur un certain nombre d'années. Beaucoup de gens peuvent avoir très peu de problèmes pour peut-être des décennies. Au début de la maladie, il est difficile de prédire si et quand la maladie va évoluer vers la cirrhose et une insuffisance hépatique. Faire face aux symptômes communs de la démangeaison et la fatigue peut être difficile. Les recherches se poursuivent pour tenter d'identifier des médicaments qui peuvent être plus efficaces pour prévenir la progression de la maladie que ceux actuellement disponibles.

Fondation de la cirrhose biliaire primitive

54 Queen Street, Édimbourg EH2 3NS
Tel: 0131 225 8586
Web: www.pbcfoundation.org.uk
Un organisme de bienfaisance créé pour fournir de l'aide, de soutien et d'information pour les personnes souffrant de PBC, à leurs familles et amis.

British Liver Trust

2 Southampton Road, Ringwood BH24 1HY
Assistance gratuite: 0800 652 7330
Web: www.britishlivertrust.org.uk
Un organisme national qui se consacre à la prévention, le traitement et la guérison de toutes les maladies du foie. Ils ont une large gamme de publications sur les affections hépatiques individuelles.