La leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer des cellules de formation sanguines dans la moelle osseuse. Les cellules anormales se remplissent progressivement la moelle osseuse et se déversent dans la circulation sanguine. La maladie se développe habituellement très lentement et les symptômes tels que l'anémie, problèmes de saignement ou d'infection peut ne pas se produire pendant des années après que la maladie commence. Le traitement vise à réduire le nombre de cellules anormales.

La leucémie est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules qui se développent dans les cellules sanguines). Le cancer est une maladie des cellules de l'organisme. Il existe de nombreux types de cancer qui se posent à partir de différents types de cellules. Que tous les cancers ont en commun est que les cellules cancéreuses sont anormaux et ne répondent pas aux mécanismes normaux de contrôle. Un grand nombre de cellules cancéreuses s'accumulent car ils se multiplient "hors de contrôle", ou parce qu'elles vivent plus longtemps que les cellules normales, ou les deux.

Avec la leucémie, les cellules cancéreuses faites dans la moelle osseuse se déversent dans la circulation sanguine. Il existe plusieurs types de leucémie. La plupart des types proviennent de cellules qui se développent normalement dans les globules blancs. (Le mot leucémie vient d'un mot grec qui signifie «sang blanc».) Si vous développez une leucémie, il est important de savoir exactement quel type il s'agit. C'est parce que les perspectives (pronostic) et les traitements varient selon les différents types. Avant d'aborder les différents types de leucémie, il peut être utile de connaître quelques notions de base sur les cellules sanguines normales et comment ils sont faits.

Articles connexes

  • Les cellules sanguines, qui peut être vu sous un microscope, représentent environ 40% du volume de sang. Les cellules sanguines sont divisées en trois types principaux:
    • Les globules rouges (érythrocytes). Ceux-ci font un sang de couleur rouge. Une goutte de sang contient environ cinq millions de globules rouges. Les globules rouges contiennent une substance chimique appelée hémoglobine. Cela lie à l'oxygène, et prend l'oxygène des poumons vers toutes les parties du corps.
    • Les globules blancs (leucocytes). Il existe différents types de globules blancs qui sont appelées neutrophiles (polymorphes), les lymphocytes, les éosinophiles, les monocytes et les basophiles. Ils font partie du système immunitaire. Leur rôle principal est de défendre l'organisme contre l'infection.
    • Les plaquettes. Ce sont des cellules minuscules et aident le sang à coaguler si nous nous coupons.
  • Le plasma est la partie liquide du sang et représente environ 60% du volume du sang. Le plasma est principalement fabriqué à partir de l'eau, mais contient de nombreuses protéines et d'autres produits chimiques, tels que les hormones, anticorps, enzymes, le glucose, les particules de graisse, sels, etc

Lorsque le sang se répand de votre corps (ou un échantillon de sang est prélevé dans un tube de verre ordinaire), les cellules et certaines protéines plasmatiques s'agglutiner pour former un caillot. Le liquide clair restant est appelé sérum.

La moelle osseuse

Les cellules sanguines sont produites dans la moelle osseuse par des cellules «souches». La moelle osseuse est la matière molle "spongieuse" au centre des os. Les gros os plats, tels que le bassin et du sternum (sternum), contiennent la moelle osseuse plus. Pour fabriquer des globules constamment vous avez besoin d'une moelle osseuse et les nutriments de votre alimentation saine, y compris le fer et certaines vitamines.

Les cellules souches

Les cellules souches sont des cellules primitives (immature). Il existe deux types principaux de la moelle osseuse - des cellules souches myéloïdes et lymphoïdes. Ceux-ci proviennent de «pluripotentes» les cellules souches encore plus primitive communs. Les cellules souches divisent et produisent constamment de nouvelles cellules. Quelques nouvelles cellules restent que les cellules souches et d'autres passent par une série de stades de maturation (cellules «blastiques» «précurseur» ou) avant de former dans les cellules sanguines matures. Les cellules sanguines matures sont libérées de la moelle osseuse dans le sang.

  • Globules blancs lymphocytes se développent à partir des cellules souches lymphoïdes. Il existe trois types de lymphocytes matures:
    • Lymphocytes B produisent des anticorps qui attaquent les bactéries infectant, virus, etc
    • Lymphocytes T aident les lymphocytes B à produire des anticorps.
    • Les cellules tueuses naturelles qui aident aussi à protéger contre l'infection.
  • Tous les autres cellules du sang différents (les globules rouges, des plaquettes, des neutrophiles, des basophiles, des éosinophiles et des monocytes) se développent à partir des cellules souches myéloïdes.

production de sang

Vous faites des millions de globules chaque jour. Chaque type de cellule a une durée de vie prévue. Par exemple, les globules rouges normalement durer environ 120 jours. Certains globules blancs derniers quelques heures ou quelques jours - certains durent plus longtemps. Chaque jour, des millions de cellules sanguines meurent et se décomposent à la fin de leur durée de vie. Il ya normalement un bon équilibre entre le nombre de cellules sanguines que vous faites, et le nombre qui meurent et sont en panne. Divers facteurs contribuent à maintenir cet équilibre. Par exemple, certaines hormones dans le sang et les produits chimiques dans la moelle osseuse, appelés «facteurs de croissance», aident à réguler le nombre de cellules sanguines qui sont faites.

  • La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC).
  • La leucémie myéloïde aiguë (AML).
  • La leucémie myéloïde chronique (LMC).

Il existe différents sous-types »» de chacun d'eux. En outre, il existe d'autres types rares de leucémie.

Le mot:

  • «Aiguë» signifie que la maladie se développe et progresse très rapidement.
  • «Chronique» signifie persistante ou permanente. Quand on parle de leucémie chronique le mot signifie également que la maladie se développe et progresse lentement (même sans traitement).
  • 'Lymphoblastique' et 'lymphocytaire' signifie qu'une cellule cancéreuse est une cellule anormale qui est issue d'une cellule souche lymphoïde.
  • 'Myéloïde' signifie qu'une cellule cancéreuse est une cellule anormale qui est issue d'une cellule souche myéloïde.
La leucémie myéloïde chronique. Le reste de ce dépliant est uniquement sur la LMC.
La leucémie myéloïde chronique. Le reste de ce dépliant est uniquement sur la LMC.

Le reste de ce dépliant est uniquement sur ​​la LMC. Il existe d'autres brochures distinctes appelées leucémie - Un aperçu général, la leucémie lymphoblastique aiguë, la leucémie myéloïde aiguë et la leucémie lymphoïde chronique.

CML est parfois appelée leucémie myéloïde chronique, chronique granulocytaire leucémie, ou la leucémie myéloïde chronique.

CML se développe en raison d'un problème avec une cellule souche dans la moelle osseuse, qui devient anormale. La cellule souche anormale multiplie et les cellules qui sont faites à partir des cellules souches anormales mûrir et se développer en cellules blanches près de la normale - principalement des neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles (collectivement appelés granulocytes). Un grand nombre de ces cellules sont fabriqués dans la moelle osseuse et le déversement dans la circulation sanguine.

(En revanche, dans la leucémie myéloïde aiguë (AML), les cellules anormales qui sont fabriqués en grandes quantités sont immatures "cellules blastiques« anormales. C'est tout à fait une maladie différente de la LMC. (Le dépliant leucémie myéloïde aiguë séparé fournit de plus amples détails.)

Typiquement, CML se développe et progresse lentement - au fil des mois ou des années, même sans traitement.

CML est la plus rare des quatre principaux types de leucémie. Il ya environ 750 cas au Royaume-Uni chaque année. Elle survient principalement chez les adultes et devient plus fréquente avec l'âge. L'âge moyen au diagnostic est de 50 ans. Il est très rare chez les enfants. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Une leucémie est pensé pour commencer d'abord d'une cellule anormale. Ce qui semble se passer, c'est que certains gènes essentiels qui contrôlent la façon dont la cellule se divise, se multiplie et meurt, sont endommagés ou modifiés. Cela rend la cellule anormale. Si la cellule anormale survit, il peut se multiplier, produire beaucoup de cellules anormales et se développer en une leucémie. Dans le cas de la LMC, il est une cellule souche de sang qui est d'abord endommagé et affectée.

Dans la plupart des cas de LMC, la raison pour laquelle une cellule souche devient anormal n'est pas connue. La recherche a montré que l'exposition aux champs électromagnétiques et vivant à proximité des câbles électriques à haute tension n'augmente pas votre risque de développer une leucémie myéloïde chronique. Il ya certains «facteurs de risque» qui augmentent les chances que la leucémie va se développer, mais ceux-ci ne représentent qu'un petit nombre de cas. Les facteurs de risque connus pour la LMC sont des rayonnements à dose élevée (par exemple, une radiothérapie antérieure pour une autre condition) et l'exposition au benzène chimique.

LMC n'est pas une maladie héréditaire et ne fonctionne pas dans les familles.

Typiquement, CML organise un cours de trois phases:

Une phase chronique initiale

Cette phase dure généralement un certain nombre d'années (souvent cinq ans ou plus). Durant cette phase, la maladie progresse très lentement. Vous pouvez rester stable, avec peu ou pas de changement dans la sévérité de la maladie pendant de longues périodes. Beaucoup de gens dans cette phase ne présentent aucun symptôme ou des symptômes mineurs. CML peut être diagnostiquée pour la première par hasard dans cette phase où un test sanguin est effectué pour une autre raison.

La durée moyenne de cette phase est de 4-5 ans. Toutefois, chez certaines personnes, cette phase peut durer plus de 20 ans.

Dans la phase chronique, il ya 5% ou moins de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.

Une phase de transformation (aussi connu comme la phase accélérée)

Dans le temps, le processus de la maladie tend à accélérer et changer. Dans cette phase, le nombre de cellules anormales dans la moelle osseuse et sang s'accumule. La plupart des cellules anormales sont des globules blancs «blast» (immature). Dans cette phase, il ya des cellules blastiques de 6-30% dans le sang et la moelle osseuse. Comme de nombreuses cellules anormales s'accumulent dans la moelle osseuse, il est difficile pour les cellules normales de la moelle osseuse pour survivre et faire suffisamment de globules normaux. Par conséquent, les principaux problèmes et les symptômes qui tendent à développer sont:

  • L'anémie. Ceci se produit lorsque le nombre de globules rouges dans le sang diminue. Cela peut causer de la fatigue, l'essoufflement et d'autres symptômes. Vous pouvez également regarder pâle.
  • problèmes de coagulation du sang. Cela est dû au faible nombre de plaquettes dans le sang. Cela peut causer des ecchymoses, des saignements des gencives et d'autres problèmes liés aux saignements.
  • Des infections graves. Les globules blancs anormaux et des cellules blastiques ne protègent pas contre l'infection. Si il ya une diminution du nombre de globules blancs normaux qui combattent généralement une infection, il existe un risque d'infections graves en développement.

D'autres symptômes peuvent inclure: douleur légère sur le côté gauche de l'abdomen causée par une rate enflée (la rate peut agrandir avec les cellules anormales), des sueurs et une perte de poids.

La phase de transformation dure généralement de 6 à 24 mois avant de passer à la troisième phase de soufflage. Parfois, la phase chronique va directement dans la phase de soufflage, sans phase de transformation intermédiaire.

Troisième phase A 'explosion'

Dans cette phase, l'état se détériore rapidement et se comporte comme une leucémie aiguë. Plusieurs cellules immatures 'Blast' élaborer et de remplir une grande partie de la moelle osseuse et causer une aggravation des symptômes décrits ci-dessus. Beaucoup de cellules blastiques déversent dans la circulation sanguine et le nombre de cellules de souffle dans les tests de glycémie est élevé. Dans cette phase, il ya plus de 30 cellules% de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

Très rarement, CML se développe en une condition appelée myélofibrose. Cela signifie que la moelle osseuse ne peut plus faire de globules rouges, globules blancs ou de plaquettes, car il est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose).

Un test sanguin

Un test sanguin montre généralement des changements dans le nombre et la structure des globules blancs. Ceci suggère que le diagnostic de LMC. Un échantillon de moelle osseuse est alors généralement effectuée pour confirmer le diagnostic. Dans la phase d'accélération et de soufflage, le nombre de cellules blastiques vu dans l'échantillon de sang (le «comptage de cellules de soufflage ') augmente également.

Un échantillon de moelle osseuse

Pour ce test, une aiguille est insérée dans l'os du bassin (ou parfois le sternum (sternum)). L'anesthésie locale est utilisée pour engourdir la région. Une petite quantité de moelle est éliminée à l'aide d'une seringue. Parfois, un petit noyau de moelle sera également prise (une biopsie trépan). Les échantillons sont placés sous le microscope pour rechercher des cellules anormales et testés par d'autres moyens. Voir la notice distincte appelée biopsie de moelle osseuse et d'aspiration pour plus de détails.

Cellulaire et tests génétiques

Qu'est-ce que le sang normal composée d'? Imatinib (Glivec ®) comprimés.
Qu'est-ce que le sang normal composée d'? Imatinib (Glivec ®) comprimés.

Essais détaillés sont effectuées sur des cellules anormales provenant de l'échantillon de moelle osseuse ou de prise de sang. Les chromosomes dans les cellules sont vérifiées pour certaines modifications. Les chromosomes sont les parties de la cellule qui contiennent de l'ADN - le patrimoine génétique de la cellule.

Dans la plupart des cas de LMC les cellules anormales contiennent un changement au niveau du chromosome 22. Cette changé chromosome est raccourcie et est appelé le «chromosome Philadelphie». Un gène anormal appelé BCR-ABL est faite sur le chromosome 22 anormal. Ce gène est susceptible d'être responsable du comportement anormal cancéreuses de chaque cellule anormale. (Ces changements chromosomiques se produisent uniquement dans les cellules leucémiques, et non les cellules normales de l'organisme.) Certains sous-types rares de CML n'ont pas le chromosome Philadelphie.

Divers autres tests

Une poitrine de rayons X, tests sanguins et autres tests peuvent être effectués pour évaluer votre bien-être général.

Le traitement de la phase chronique initiale

L'objectif du traitement est de contrôler le processus de la maladie, à soulager les symptômes et de prévenir (ou retarder) la progression dans les deux autres étapes.

Vous pouvez être conseillé d'avoir un ou plusieurs des traitements suivants:

  • Imatinib (Glivec ®) comprimés. Ce médicament est connu comme un «inhibiteur de tyrosine kinase. La tyrosine kinase chimique est effectuée par le gène anormal BCR-ABL sur le chromosome de la 'Philadelphie' décrit ci-dessus. Ceci est pensé pour être responsable de la croissance anormale et le comportement des cellules anormales. L'imatinib agit en bloquant l'effet de la tyrosine kinase.
  • L'interféron alfa. Ce médicament a été montré pour aider le système immunitaire à lutter contre les cellules leucémiques. L'interféron alfa est parfois donnée, bien que maintenant imatinib est donné beaucoup plus souvent.
  • comprimés de chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour tuer les cellules cancéreuses, ou de les empêcher de se multiplier. (Voir la notice séparée appelée chimiothérapie avec des médicaments cytotoxiques pour plus de détails.) Un autre médicament appelé arabinoside est aussi parfois utilisé pour traiter la LMC.
  • Une greffe de cellules souches (SCT) - parfois appelée une greffe de moelle osseuse - est parfois une option chez les jeunes patients atteints de LMC. Cela peut être curative. (Voir la notice séparée appelée greffe de cellules souches pour plus de détails.)

Traitement pour les phases blastiques transformation et

Le traitement est habituellement une chimiothérapie plus intensive que ce qui est donné pour la phase chronique. Cela signifie généralement une combinaison de médicaments de chimiothérapie administrée directement dans une veine (chimiothérapie intraveineuse). Imatinib (Glivec ®) comprimés peuvent aussi être utilisés.

Le traitement de soutien

D'autres traitements comprennent les antibiotiques ou antifongiques en cas d'infection et de sang et des transfusions de plaquettes pour améliorer faibles niveaux de globules rouges et / ou de plaquettes.

Dans l'ensemble, les perspectives sont assez bonnes. Traitement dans la plupart des cas n'est pas curatif, mais le traitement empêche souvent la maladie sous contrôle pendant un certain nombre d'années. Un SCT succès chez les personnes qui ont ce traitement est le seul moyen d'une guérison définitive.

Le traitement du cancer et de la leucémie est une zone de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent d'être développées et l'information sur les perspectives ci-dessus est très générale. Comme mentionné ci-dessus, il ya des nouveaux médicaments qui ont été introduites au cours des dernières années qui montrent promesse d'améliorer les perspectives. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur les perspectives de votre situation particulière.

Macmillan Cancer Support

Tel (Helpline): 0808 808 0000 Site Web: www.macmillan.org.uk
Fournit des informations et un soutien aux personnes touchées par le cancer et la leucémie.

CancerHelp Royaume-Uni

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ présente des faits sur le cancer, y compris les choix de traitement.

Fonds de recherche leucémie

Web: www.beatbloodcancers.org
Principalement impliqué dans la recherche et recueille des fonds à ces fins. Le site Web comprend une gamme complète d'informations pour les patients sur la leucémie.

Cmlsupport.org.uk

Web: www.cmlsupport.org.uk
Un site basé sur un groupe de soutien, publié et maintenu par les patients et les soignants CML

Soins leucémie

Tel: 08088 010 444 Site Web: www.leukaemiacare.org.uk
Vise à promouvoir le bien-être de ceux qui souffrent de troubles sanguins leucémie et alliés.

D'autres groupes de soutien

Voir www.google.com / selfhelp.asp pour une liste d'auto-assistance et les groupes de soutien aux malades du cancer et de leucémie.